小儿面部粗陋是怎么回事 小儿面部粗陋的两种说法
2022-10-17
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巩纯秀主任医师
首都医科大学附属北京儿童医院内分泌遗传代谢科
2022-10-17
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小儿面部粗陋一般有两种说法：
第一种是单纯觉得小孩五官长相不好看，通常与遗传有关，不影响身体健康、生长发育和寿命。
第二种是疾病面容，属于病理性改变。表现为头大、前额突出、眉毛浓密、鼻梁低平、牙龈厚、短颈等。
如果家长发现孩子越长越丑，有上述表现，且既往经常发生呼吸道感染、扁桃体感染等，还可能出现打鼾、听力下降、发育迟缓等症状，应高度怀疑患有黏多糖贮积症Ⅱ型。应及时就医，通过做尿黏多糖颗粒和酶学检测确诊。临床上对该病常用的治疗方法有酶替代疗法。
功能主治：用于确诊的黏多糖贮积症Ⅱ型（MPS Ⅱ，亨特综合征）患者的酶替代治疗。本品尚未在38个月龄以下儿童中开展临床试验。
用法用量：1.推荐剂量
Hunterase的推荐剂量方案为0.5mg/kg体重，每周一次静脉输注。Hunterase是一种静脉注射浓缩液，使用前须采用100 mL 0.9％氯化钠注射液稀释。每瓶Hunterase含2.0 mg/mL艾度硫酸酯酶β蛋白溶液(6.0 mg)，可抽取体积为3.0 mL,仅供一次性使用。 建议使用配备0.2微米(um)过滤器的输液器。
应在1-3小时内完成总体积输注。如果发生输液反应，患者可能需要延长输注时间，但是，输注时间不应超过8小时。在输注开始前15分钟内，初始输注速率应为8 mL/hr。如果输注的耐受性良好，可每15分钟增加8 mL/hr，以在规定时间内给予全部药液量。但是，输注速率不得超过100 mL/hr。如果发生输液反应，根据临床判断，可以减慢输注速率和/或暂停输注，或停止输注。Hunterase不应在输液管内与其他产品同时进行输注。
2.制备和给药说明
使用无菌技术，Hunterase应由专业医护人员进行制备和给药。
根据患者的体重和0.5mg/kg推荐剂量确定应给予的Hunterase总体积和所需药瓶数量。
患者体重(kg) x0.5 mg/kg Hunterase ÷2 mg/mL= Hunterase总体积(mL)
Hunterase总体积(mL) ÷3mL/瓶= (药瓶)总数
(四舍五入以确定应抽取的Hunterase总体积所需的整瓶数量。)
目视检查每个小瓶。Hunterase 是-种澄清至轻微乳光、无色溶液。如果小瓶内溶液存在变色情况或颗粒物质，请勿使用该溶液。请勿摇晃Hunterase.
使用100 mL 0.9％氯化钠注射液稀释计算的Hunterase 总体积。稀释后，应轻轻混合输液袋内的溶液，但勿摇晃。如果稀释溶液在制备后8小时内未使用或冷藏，则应将其丢弃。稀释溶液可在冷藏条件下最长储存48小时。
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