胎兒隔離肺是一種先天性肺發(fā)育異常，屬于肺隔離癥的一種特殊類型，主要表現(xiàn)為部分肺組織與正常支氣管無(wú)連通且血供來(lái)自體循環(huán)動(dòng)脈。
1、發(fā)病機(jī)制
胎兒隔離肺的發(fā)生與胚胎期肺芽發(fā)育異常有關(guān)。在妊娠第4-7周肺發(fā)育過(guò)程中，部分肺組織與主支氣管樹(shù)分離，形成無(wú)功能的囊性腫塊。其血供多來(lái)源于胸主動(dòng)脈或腹主動(dòng)脈分支，靜脈回流可進(jìn)入肺靜脈或體循環(huán)系統(tǒng)。這種異常血供是區(qū)別于其他肺畸形的重要特征。
2、病理分型
根據(jù)解剖位置可分為葉內(nèi)型和葉外型。葉內(nèi)型位于正常肺葉內(nèi)，與正常肺共享胸膜，多見(jiàn)于下葉，靜脈回流至肺靜脈。葉外型有獨(dú)立胸膜包裹，多位于左肺底與膈肌之間，靜脈常回流至奇靜脈系統(tǒng)。葉外型更易合并其他畸形如膈疝、先心病等。
3、臨床表現(xiàn)
產(chǎn)前超聲可見(jiàn)邊界清晰的均質(zhì)高回聲團(tuán)塊，多位于左肺下葉。部分病例伴隨胸腔積液或胎兒水腫。出生后多數(shù)無(wú)癥狀，少數(shù)出現(xiàn)反復(fù)肺部感染、呼吸困難。聽(tīng)診可能聞及血管雜音，X線顯示持續(xù)存在的肺基底部陰影。
4、診斷方法
產(chǎn)前主要依靠超聲和胎兒MRI，特征為體循環(huán)動(dòng)脈供血的肺內(nèi)腫塊。產(chǎn)后確診需進(jìn)行CT血管造影，可清晰顯示異常供血?jiǎng)用}。超聲心動(dòng)圖有助于排除合并的心血管畸形。需與先天性肺氣道畸形、支氣管源性囊腫等疾病鑒別。
5、治療原則
無(wú)癥狀者可不處理，定期隨訪觀察。反復(fù)感染或咯血需手術(shù)切除，術(shù)前需明確異常血管走行以防大出血。微創(chuàng)胸腔鏡手術(shù)適用于多數(shù)病例，巨大病灶可能需要開(kāi)胸。產(chǎn)前發(fā)現(xiàn)伴胎兒水腫者可考慮宮內(nèi)介入治療。術(shù)后預(yù)后良好，肺功能代償完全。
確診胎兒隔離肺的孕婦應(yīng)加強(qiáng)產(chǎn)前監(jiān)測(cè)，每4周復(fù)查超聲評(píng)估腫塊變化及是否出現(xiàn)水腫。出生后建議在新生兒科進(jìn)行初步評(píng)估，完善影像學(xué)檢查。喂養(yǎng)時(shí)注意觀察呼吸頻率和膚色變化，避免嗆奶。術(shù)后患兒需定期復(fù)查肺功能，疫苗接種按正常程序進(jìn)行。日常避免呼吸道感染，出現(xiàn)咳嗽氣促應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。
溫馨提示：醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考，不作診斷依據(jù)；無(wú)行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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