重癥肌無力的治療需針對(duì)病因采取綜合干預(yù)，主要包括膽堿酯酶抑制劑、免疫調(diào)節(jié)治療、胸腺切除手術(shù)等方式。該疾病是由神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙導(dǎo)致的自身免疫性疾病，與胸腺異常、乙酰膽堿受體抗體陽性等因素密切相關(guān)。
1、膽堿酯酶抑制劑
溴吡斯的明片是治療重癥肌無力的基礎(chǔ)藥物，通過抑制膽堿酯酶活性增加突觸間隙乙酰膽堿濃度，改善肌無力癥狀。適用于輕中度眼肌型或全身型患者，可能出現(xiàn)腹痛、流涎等不良反應(yīng)。需注意該藥不能改變疾病免疫病理過程，長(zhǎng)期使用可能需聯(lián)合免疫治療。
2、糖皮質(zhì)激素
醋酸潑尼松片常用于中重度全身型患者的免疫抑制治療，通過調(diào)節(jié)淋巴細(xì)胞功能減少抗體產(chǎn)生。初始治療可能采用大劑量沖擊后逐漸減量，需警惕骨質(zhì)疏松、血糖升高等副作用。部分患者需配合鈣劑和維生素D預(yù)防骨量丟失。
3、免疫球蛋白靜脈注射
人免疫球蛋白通過中和自身抗體和調(diào)節(jié)免疫細(xì)胞功能發(fā)揮作用，適用于危象期或術(shù)前準(zhǔn)備患者。標(biāo)準(zhǔn)療程為每日400mg/kg連續(xù)5天，起效快但維持時(shí)間較短。需監(jiān)測(cè)輸注相關(guān)頭痛、血栓形成等風(fēng)險(xiǎn)。
4、血漿置換
通過清除血漿中的致病抗體快速改善癥狀，多用于肌無力危象或胸腺切除術(shù)前。每次置換1-1.5倍血漿量，間隔2-3天重復(fù)3-5次。需配合中心靜脈置管和抗凝治療，可能引起電解質(zhì)紊亂或低血壓。
5、胸腺切除術(shù)
對(duì)于伴胸腺瘤或乙酰膽堿受體抗體陽性的全身型患者，胸腺切除可去除自身免疫反應(yīng)的始動(dòng)因素。經(jīng)胸骨正中切口或胸腔鏡手術(shù)切除后，約70%患者癥狀明顯改善。術(shù)后需繼續(xù)免疫治療1-2年預(yù)防復(fù)發(fā)。
重癥肌無力患者應(yīng)保持規(guī)律作息，避免感染、勞累等誘因。進(jìn)食軟質(zhì)食物預(yù)防吞咽困難，進(jìn)行適度康復(fù)訓(xùn)練維持肌力。嚴(yán)格遵醫(yī)囑調(diào)整藥物劑量，定期復(fù)查抗體水平和肺功能。出現(xiàn)呼吸困難等危象征兆時(shí)須立即就醫(yī)，必要時(shí)進(jìn)行機(jī)械通氣支持。合并甲狀腺功能異常者需同步治療基礎(chǔ)疾病。
溫馨提示：醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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