肝紫癜是一種罕見的肝臟血管病變,主要表現(xiàn)為肝血竇擴(kuò)張形成充滿血液的腔隙。該病可能與長(zhǎng)期使用激素類藥物、感染、血液系統(tǒng)疾病等因素有關(guān),部分患者無(wú)明顯癥狀,嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)肝區(qū)疼痛、肝功能異?;蜃园l(fā)性肝破裂。
肝紫癜的發(fā)病機(jī)制尚未完全明確,目前認(rèn)為與血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷、肝血竇屏障破壞有關(guān)。長(zhǎng)期使用糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑可能增加血管脆性,某些感染如HIV、巴爾通體病可導(dǎo)致血管炎癥,血液系統(tǒng)疾病如真性紅細(xì)胞增多癥可能引起肝竇壓力增高。這些因素共同導(dǎo)致肝血竇擴(kuò)張,紅細(xì)胞外滲形成特征性紫癜樣病變。
病理檢查可見肝臟表面散布暗紅色或紫黑色斑點(diǎn),顯微鏡下肝血竇呈不規(guī)則囊狀擴(kuò)張,內(nèi)充滿紅細(xì)胞,周圍肝細(xì)胞受壓萎縮。病變直徑多在1毫米至數(shù)厘米之間,可彌漫分布或局部聚集。特殊染色顯示血管內(nèi)皮細(xì)胞連接蛋白表達(dá)異常,這是血竇結(jié)構(gòu)破壞的重要標(biāo)志。
約半數(shù)患者無(wú)明顯癥狀,常在影像學(xué)檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。有癥狀者多表現(xiàn)為右上腹隱痛或脹痛,偶見惡心、乏力等非特異性癥狀。嚴(yán)重并發(fā)癥包括自發(fā)性肝破裂引起的急性腹痛和失血性休克,肝功能異常多表現(xiàn)為堿性磷酸酶輕度升高。極少數(shù)病例可能進(jìn)展為肝衰竭。
超聲檢查可發(fā)現(xiàn)肝內(nèi)多發(fā)低回聲結(jié)節(jié),CT平掃呈低密度灶,增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期明顯強(qiáng)化。磁共振成像T2加權(quán)像顯示高信號(hào)病灶具有特征性。確診需依靠肝穿刺活檢,但出血風(fēng)險(xiǎn)較高時(shí)應(yīng)謹(jǐn)慎。需與肝血管瘤、轉(zhuǎn)移性肝癌等疾病進(jìn)行鑒別診斷。
無(wú)癥狀患者通常無(wú)須特殊治療,但需定期監(jiān)測(cè)肝功能。停用可疑藥物如雄激素制劑是關(guān)鍵干預(yù)措施。嚴(yán)重病例可考慮經(jīng)導(dǎo)管動(dòng)脈栓塞術(shù)控制出血,肝破裂時(shí)需緊急手術(shù)。合并感染時(shí)應(yīng)針對(duì)性使用抗生素,如多西環(huán)素治療巴爾通體感染。肝移植僅適用于終末期肝病患者。
肝紫癜患者應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)和外傷,定期復(fù)查腹部超聲和肝功能。飲食以易消化、富含維生素K的食物為主,如菠菜、西藍(lán)花等,有助于凝血功能維持。出現(xiàn)持續(xù)腹痛、皮膚黏膜出血等預(yù)警癥狀時(shí)需立即就醫(yī)。該病總體預(yù)后良好,但合并門靜脈高壓或凝血功能障礙者需密切隨訪。
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