純紅再障是單純紅細胞再生障礙性貧血的簡稱，屬于骨髓造血功能衰竭性疾病，主要表現(xiàn)為骨髓中紅系前體細胞顯著減少或缺失，導致貧血癥狀。該病可分為先天性和獲得性兩類，可能與胸腺瘤、病毒感染、藥物因素或自身免疫異常有關。患者常出現(xiàn)面色蒼白、乏力、心悸等貧血癥狀，嚴重時可伴隨呼吸困難或暈厥。
1、病因分類
先天性純紅再障又稱Diamond-Blackfan貧血，多與核糖體蛋白基因突變相關，患兒出生后1年內(nèi)即出現(xiàn)貧血。獲得性純紅再障又分為原發(fā)性和繼發(fā)性，原發(fā)性多與自身抗體攻擊紅系祖細胞有關，繼發(fā)性常見誘因包括胸腺瘤、微小病毒B19感染、服用氯霉素等藥物、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等自身免疫病。
2、診斷標準
需滿足血紅蛋白降低、網(wǎng)織紅細胞絕對值減少，骨髓檢查顯示紅系細胞比例低于5%且粒系與巨核系正常。需排除營養(yǎng)性貧血、溶血性貧血及其他骨髓衰竭性疾病。部分患者可檢測到血清促紅細胞生成素水平升高或存在抗促紅細胞生成素抗體。
3、治療方案
先天性患者首選糖皮質(zhì)激素治療，如醋酸潑尼松片，部分需長期輸血維持。獲得性患者需針對病因處理，胸腺瘤患者需行胸腺切除術，免疫因素者可選用環(huán)孢素軟膠囊、他克莫司膠囊等免疫抑制劑，嚴重貧血需輸注濃縮紅細胞。難治性病例可考慮抗胸腺細胞球蛋白注射劑或造血干細胞移植。
4、藥物選擇
糖皮質(zhì)激素常用醋酸潑尼松片，免疫抑制劑包括環(huán)孢素軟膠囊和他克莫司膠囊，免疫調(diào)節(jié)劑可選用靜注人免疫球蛋白，促造血治療可使用重組人促紅細胞生成素注射液。需注意長期使用糖皮質(zhì)激素可能引發(fā)骨質(zhì)疏松，環(huán)孢素需監(jiān)測血藥濃度預防腎毒性。
5、預后管理
先天性患者約20%對激素治療敏感，但多數(shù)需終身治療。獲得性患者去除病因后部分可痊愈，免疫性患者5年生存率超過80%。所有患者需定期監(jiān)測血常規(guī)、鐵代謝指標，預防輸血性鐵過載。建議接種肺炎球菌疫苗和流感疫苗，避免接觸微小病毒B19感染者。
純紅再障患者應保持均衡飲食，適量增加瘦肉、動物肝臟等富含鐵和優(yōu)質(zhì)蛋白的食物。避免劇烈運動加重缺氧癥狀，日?；顒右圆灰l(fā)心悸氣促為度。注意口腔和會陰清潔，預防感染。心理上需接受疾病長期管理的事實，家屬應協(xié)助患者建立規(guī)律用藥習慣，定期隨訪血象和藥物不良反應。出現(xiàn)發(fā)熱、黃疸或貧血加重時需及時就醫(yī)。
溫馨提示：醫(yī)療科普知識僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請到醫(yī)院就診
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