漸凍人一般是指肌萎縮側(cè)索硬化,屬于神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病,主要表現(xiàn)為肌肉萎縮、肌無力及運動功能喪失,最終可能因呼吸肌麻痹導(dǎo)致死亡。該病目前尚無根治方法,治療以延緩病情進(jìn)展、改善生活質(zhì)量為主。
肌萎縮側(cè)索硬化的早期癥狀常表現(xiàn)為單側(cè)肢體無力或肌肉跳動,隨著病情發(fā)展,患者可能出現(xiàn)言語不清、吞咽困難等癥狀。疾病進(jìn)展速度因人而異,部分患者可能在數(shù)年內(nèi)喪失自主活動能力。該病的確切病因尚未完全明確,可能與遺傳因素、環(huán)境毒素接觸、免疫異常等多種因素有關(guān)。約5%-10%的病例存在家族遺傳史,其余為散發(fā)病例。
診斷肌萎縮側(cè)索硬化需結(jié)合臨床表現(xiàn)、肌電圖檢查及神經(jīng)傳導(dǎo)速度測試等輔助檢查結(jié)果。目前常用的治療藥物包括利魯唑片、依達(dá)拉奉注射液等,這些藥物可能有助于延緩疾病進(jìn)展。對于吞咽困難患者,可通過胃造瘺術(shù)改善營養(yǎng)狀況。呼吸功能受損時,無創(chuàng)呼吸機(jī)輔助通氣可提高生存質(zhì)量。
肌萎縮側(cè)索硬化患者需注意保持均衡營養(yǎng)攝入,適當(dāng)進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練以維持關(guān)節(jié)活動度。護(hù)理過程中應(yīng)預(yù)防壓瘡、肺部感染等并發(fā)癥。建議患者及家屬定期隨訪神經(jīng)內(nèi)科??漆t(yī)生,根據(jù)病情變化調(diào)整治療方案。心理支持對改善患者生活質(zhì)量同樣重要,可尋求專業(yè)心理咨詢幫助。
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