白塞氏病是一種慢性全身性血管炎癥性疾病,主要影響口腔、生殖器黏膜及眼部,可能引發(fā)反復(fù)潰瘍、視力損害甚至失明,嚴(yán)重時(shí)可累及關(guān)節(jié)、血管和神經(jīng)系統(tǒng)。
白塞氏病最典型的表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的口腔潰瘍和生殖器潰瘍。口腔潰瘍多出現(xiàn)在頰黏膜、舌緣等部位,疼痛明顯影響進(jìn)食和言語(yǔ)。生殖器潰瘍常見(jiàn)于陰囊、外陰或陰道,愈合后可能遺留瘢痕。這些潰瘍通常持續(xù)1-3周,發(fā)作頻率從每月數(shù)次到每年數(shù)次不等。
約半數(shù)患者會(huì)出現(xiàn)葡萄膜炎等眼部炎癥,表現(xiàn)為眼紅、疼痛、畏光和視力模糊。反復(fù)發(fā)作可導(dǎo)致青光眼、白內(nèi)障或視網(wǎng)膜血管炎,嚴(yán)重時(shí)可能造成不可逆的視力喪失。眼部癥狀常呈雙側(cè)交替發(fā)作,需通過(guò)裂隙燈檢查確診。
患者可能出現(xiàn)結(jié)節(jié)性紅斑樣皮損,好發(fā)于下肢,表現(xiàn)為紅色疼痛性皮下結(jié)節(jié)。部分患者會(huì)出現(xiàn)痤瘡樣皮疹或毛囊炎,皮膚針刺反應(yīng)陽(yáng)性是該病的特征性表現(xiàn),即注射或抽血部位在24-48小時(shí)后出現(xiàn)膿皰。
膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)等大關(guān)節(jié)常發(fā)生非侵蝕性關(guān)節(jié)炎,表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹、疼痛和活動(dòng)受限。癥狀通常持續(xù)1-2周后自行緩解,但容易反復(fù)發(fā)作。關(guān)節(jié)液檢查顯示無(wú)菌性炎癥,X線檢查一般無(wú)骨質(zhì)破壞。
嚴(yán)重病例可累及中樞神經(jīng)系統(tǒng),出現(xiàn)頭痛、肢體無(wú)力或精神癥狀。血管炎可能引起動(dòng)脈瘤或靜脈血栓,胃腸型白塞病會(huì)導(dǎo)致腹痛、腹瀉和消化道出血。肺部受累時(shí)可能出現(xiàn)咯血,心臟瓣膜病變相對(duì)罕見(jiàn)但后果嚴(yán)重。
白塞氏病患者需保持規(guī)律作息,避免辛辣刺激性食物加重黏膜潰瘍。注意口腔衛(wèi)生,使用軟毛牙刷清潔牙齒。外出佩戴墨鏡減少?gòu)?qiáng)光刺激,定期進(jìn)行眼科隨訪。關(guān)節(jié)癥狀發(fā)作期可局部冷敷緩解腫脹,穿著寬松衣物減少皮膚摩擦。所有治療均需在風(fēng)濕免疫科醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行,不可自行調(diào)整藥物劑量。
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