重癥肌無力患者主要表現(xiàn)為骨骼肌無力和易疲勞性,常見癥狀有眼瞼下垂、復(fù)視、吞咽困難、咀嚼無力、四肢無力等。重癥肌無力是一種由神經(jīng)-肌肉接頭處傳遞功能障礙引起的自身免疫性疾病,可能與胸腺異常、乙酰膽堿受體抗體陽性等因素有關(guān)。
眼瞼下垂是重癥肌無力最常見的首發(fā)癥狀,表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)上眼瞼無法自主抬起?;颊叱P栌昧μ蓟蛴檬謸伍_眼皮,晨輕暮重現(xiàn)象明顯。這與神經(jīng)肌肉接頭處乙酰膽堿受體被抗體破壞有關(guān),可遵醫(yī)囑使用溴吡斯的明片改善癥狀,嚴(yán)重者需聯(lián)合醋酸潑尼松片或他克莫司膠囊進(jìn)行免疫抑制治療。
復(fù)視即視物重影,因眼外肌無力導(dǎo)致雙眼協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)障礙。患者可能出現(xiàn)水平或垂直方向的影像分離,長(zhǎng)時(shí)間用眼后加重,閉眼休息可暫時(shí)緩解。需通過新斯的明試驗(yàn)和重復(fù)神經(jīng)電刺激檢查確診,治療除膽堿酯酶抑制劑外,必要時(shí)需行胸腺切除術(shù)。
吞咽肌群受累時(shí)會(huì)出現(xiàn)進(jìn)食嗆咳、飲水反流、咀嚼無力等癥狀。患者進(jìn)食固體食物需反復(fù)吞咽,嚴(yán)重時(shí)需改為流質(zhì)飲食。這種情況提示延髓肌受累,屬于肌無力危象前兆,需立即就醫(yī)。除常規(guī)藥物治療外,可短期使用注射用甲強(qiáng)龍沖擊治療。
患者說話帶鼻音或聲音嘶啞,長(zhǎng)時(shí)間交談后語音逐漸低沉不清。這是由于咽喉肌和呼吸肌疲勞所致,常伴隨胸悶氣短。建議避免過度言語交流,必要時(shí)使用無創(chuàng)呼吸機(jī)輔助通氣,同時(shí)監(jiān)測(cè)血氧飽和度。
近端肌群受累表現(xiàn)為抬臂困難、爬樓梯費(fèi)力,遠(yuǎn)端肌群受累時(shí)握筆、扣紐扣等精細(xì)動(dòng)作障礙。癥狀具有晨輕暮重特點(diǎn),活動(dòng)后加重,休息后減輕。需與吉蘭-巴雷綜合征鑒別,治療可選用硫唑嘌呤片等免疫抑制劑,配合康復(fù)訓(xùn)練維持肌力。
重癥肌無力患者需保持規(guī)律作息,避免過度勞累和情緒激動(dòng)。飲食宜選擇易咀嚼吞咽的軟食,分次少量進(jìn)食。注意預(yù)防感冒等感染性疾病,禁用氨基糖苷類抗生素等加重肌無力癥狀的藥物。建議每3-6個(gè)月復(fù)查胸腺CT和抗體滴度,出現(xiàn)呼吸困難等危象征兆時(shí)需立即急診處理。長(zhǎng)期服藥者應(yīng)定期監(jiān)測(cè)肝腎功能和血常規(guī),在神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)師指導(dǎo)下調(diào)整治療方案。
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