系統(tǒng)性紅斑狼瘡的病因尚未完全明確,可能與遺傳因素、雌激素水平異常、環(huán)境因素、免疫系統(tǒng)紊亂、感染因素等有關(guān)。系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種累及多系統(tǒng)的自身免疫性疾病,主要表現(xiàn)為面部蝶形紅斑、關(guān)節(jié)疼痛、發(fā)熱等癥狀,嚴(yán)重時(shí)可損害腎臟、心臟等器官。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡具有家族聚集傾向,直系親屬患病概率顯著高于普通人群。研究發(fā)現(xiàn)HLA-DR2、HLA-DR3等基因位點(diǎn)與疾病易感性相關(guān)。這類患者常伴有補(bǔ)體C1q、C2等成分缺陷,導(dǎo)致免疫復(fù)合物清除障礙。對(duì)于有家族史者,建議定期篩查抗核抗體等免疫指標(biāo)。
育齡期女性發(fā)病率是男性的9倍,妊娠或口服避孕藥可能誘發(fā)疾病活動(dòng),提示雌激素參與發(fā)病。雌激素可促進(jìn)B細(xì)胞活化,增加自身抗體產(chǎn)生。臨床常見患者伴有抗dsDNA抗體陽性,這類抗體與腎臟損害密切相關(guān)。病情活動(dòng)期需嚴(yán)格避孕,避免外源性雌激素?cái)z入。
紫外線暴露是明確誘因,約40%患者出現(xiàn)光過敏反應(yīng)。紫外線可誘導(dǎo)角質(zhì)細(xì)胞凋亡,釋放自身抗原。化學(xué)物質(zhì)如染發(fā)劑、肼屈嗪等藥物也可能誘發(fā)疾病。長期接觸硅粉塵的職業(yè)人群患病風(fēng)險(xiǎn)增加2-4倍?;颊呷粘P鑷?yán)格防曬,避免接觸已知化學(xué)誘因。
患者存在T細(xì)胞功能失調(diào)和B細(xì)胞過度活化,產(chǎn)生大量自身抗體如抗Sm抗體、抗核抗體等。免疫復(fù)合物沉積在皮膚、腎臟等組織引發(fā)炎癥反應(yīng)。部分患者出現(xiàn)低補(bǔ)體血癥,提示補(bǔ)體消耗。治療常用糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、嗎替麥考酚酯等。
EB病毒、巨細(xì)胞病毒等感染可能通過分子模擬機(jī)制誘發(fā)自身免疫反應(yīng)?;颊咄庵苎锌蓹z測到針對(duì)病毒蛋白的交叉抗體。慢性感染還可能導(dǎo)致免疫耐受破壞,臨床常見感染后病情復(fù)發(fā)。活動(dòng)期患者需預(yù)防感染,必要時(shí)接種滅活疫苗。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者需建立長期隨訪計(jì)劃,定期監(jiān)測血常規(guī)、尿蛋白、補(bǔ)體等指標(biāo)。日常注意防曬,避免過度勞累,保持低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食。病情穩(wěn)定期可進(jìn)行適度有氧運(yùn)動(dòng)如游泳、瑜伽等,但需避免日曬強(qiáng)烈的戶外活動(dòng)。出現(xiàn)新發(fā)皮疹、關(guān)節(jié)腫痛或水腫等癥狀時(shí)應(yīng)及時(shí)復(fù)診調(diào)整治療方案。
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