血小板減少性紫癜癥是指因血小板數(shù)量減少導(dǎo)致皮膚、黏膜出現(xiàn)出血點(diǎn)或瘀斑的一類出血性疾病,主要包括免疫性血小板減少癥和血栓性血小板減少性紫癜等類型。
免疫性血小板減少癥是血小板減少性紫癜癥中最常見的類型,其發(fā)病機(jī)制與機(jī)體免疫系統(tǒng)功能紊亂有關(guān)?;颊唧w內(nèi)產(chǎn)生針對(duì)自身血小板的抗體,這些抗體與血小板結(jié)合后,被脾臟等單核-吞噬細(xì)胞系統(tǒng)識(shí)別并破壞,導(dǎo)致血小板壽命縮短、數(shù)量減少。典型癥狀為皮膚出現(xiàn)針尖大小的出血點(diǎn)、瘀斑,牙齦易出血,女性可能出現(xiàn)月經(jīng)過多。嚴(yán)重時(shí)可有內(nèi)臟出血風(fēng)險(xiǎn)。治療上,醫(yī)生可能會(huì)根據(jù)病情使用糖皮質(zhì)激素如醋酸潑尼松片、人免疫球蛋白進(jìn)行沖擊治療,或使用促血小板生成素受體激動(dòng)劑如艾曲泊帕乙醇胺片、羅米司亭注射液來提升血小板計(jì)數(shù)。對(duì)于藥物治療效果不佳的患者,可能需要考慮脾切除手術(shù)。
血栓性血小板減少性紫癜是一種較為少見的、危及生命的血栓性微血管病。其核心病理改變是微血管內(nèi)廣泛形成血小板性血栓,導(dǎo)致血小板被大量消耗而減少,同時(shí)伴有微血管病性溶血性貧血?;颊咄ǔF鸩〖斌E,典型表現(xiàn)為發(fā)熱、血小板減少、微血管病性溶血性貧血、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀如頭痛或意識(shí)改變以及腎臟損害。該病的發(fā)生與血管性血友病因子裂解酶活性缺乏或抑制有關(guān)。治療關(guān)鍵在于迅速清除致病抗體并補(bǔ)充酶活性,主要方法為血漿置換,同時(shí)可能聯(lián)合使用糖皮質(zhì)激素如甲潑尼龍琥珀酸鈉注射液或利妥昔單抗注射液。
某些藥物可能通過免疫機(jī)制或直接骨髓抑制導(dǎo)致血小板減少。常見的可能引起血小板減少的藥物包括部分抗生素、解熱鎮(zhèn)痛藥、抗癲癇藥以及肝素等。肝素誘導(dǎo)的血小板減少癥是一種特殊的類型,由肝素-血小板因子4復(fù)合物抗體引起,可導(dǎo)致嚴(yán)重的血小板減少和動(dòng)靜脈血栓形成?;颊咄ǔT谟盟幒蟪霈F(xiàn)皮膚黏膜出血表現(xiàn)。治療首要措施是立即停用可疑藥物,對(duì)于出血風(fēng)險(xiǎn)高或血小板計(jì)數(shù)極低的患者,醫(yī)生可能會(huì)考慮使用人免疫球蛋白或糖皮質(zhì)激素,嚴(yán)重出血時(shí)需輸注血小板。
多種病毒感染,如巨細(xì)胞病毒、EB病毒、登革熱病毒、人類免疫缺陷病毒等,以及某些細(xì)菌感染如敗血癥,都可能引起血小板減少。其機(jī)制可能包括病毒直接抑制骨髓巨核細(xì)胞生成、免疫介導(dǎo)的血小板破壞以及彌散性血管內(nèi)凝血導(dǎo)致的血小板消耗。患者除原發(fā)感染的癥狀外,會(huì)合并出現(xiàn)出血傾向。治療重點(diǎn)在于控制原發(fā)感染,隨著感染被控制,血小板計(jì)數(shù)通??芍饾u恢復(fù)。對(duì)于血小板計(jì)數(shù)過低或有活動(dòng)性出血的患者,醫(yī)生會(huì)酌情給予對(duì)癥支持治療。
除上述原因外,一些全身性疾病也可繼發(fā)血小板減少。例如,系統(tǒng)性紅斑狼瘡等自身免疫性疾病可通過產(chǎn)生抗血小板抗體或抗磷脂抗體導(dǎo)致血小板破壞增加。脾功能亢進(jìn)時(shí),脾臟對(duì)血小板的扣押和破壞作用增強(qiáng),也會(huì)引起血小板減少。再生障礙性貧血、骨髓增生異常綜合征、白血病等血液系統(tǒng)疾病,由于骨髓造血功能衰竭或異常,導(dǎo)致血小板生成不足。治療需針對(duì)原發(fā)病,同時(shí)處理血小板減少帶來的出血風(fēng)險(xiǎn)。
血小板減少性紫癜癥的日常管理需格外注意預(yù)防出血。患者應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)和可能造成身體撞擊的活動(dòng),使用軟毛牙刷刷牙以減少牙齦出血,避免用力擤鼻涕和摳鼻。飲食上宜選擇柔軟、易消化的食物,避免過硬、帶刺或過燙的食物損傷消化道黏膜。注意觀察皮膚有無新發(fā)出血點(diǎn)、瘀斑,以及有無牙齦出血、鼻出血、黑便、血尿等情況,并記錄出血的頻率和量。保持情緒穩(wěn)定,保證充足休息,避免感染,因?yàn)楦腥究赡苷T發(fā)或加重病情。任何用藥都需在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行,尤其要避免使用可能影響血小板功能的藥物如阿司匹林。定期復(fù)查血常規(guī),監(jiān)測(cè)血小板計(jì)數(shù)變化,嚴(yán)格遵循醫(yī)囑進(jìn)行治療和隨訪。
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