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嚴重甲型血友病是什么病

病情描述:
孩子腳踝處出血,就帶她去醫(yī)院做了急診,查出是比較嚴重的甲型血友病。嚴重甲型血友病是什么病?
共1個回答
王相華 主任醫(yī)師 去掛號
山東省立醫(yī)院 三甲 血液內科

嚴重甲型血友病是一種遺傳性凝血功能障礙疾病,主要表現(xiàn)為凝血因子Ⅷ缺乏、自發(fā)性出血傾向、關節(jié)肌肉反復出血及遲發(fā)性出血。該病屬于X染色體連鎖隱性遺傳,男性發(fā)病率顯著高于女性。

1、病因機制

由F8基因突變導致凝血因子Ⅷ合成障礙,血漿中因子Ⅷ活性低于正常值1%時定義為重型,出血癥狀與因子活性水平呈負相關。

2、典型癥狀

嬰幼兒期即可出現(xiàn)皮下淤斑、關節(jié)腔積血,常見膝關節(jié)、踝關節(jié)等負重關節(jié)反復出血導致血友病性關節(jié)炎,嚴重者可發(fā)生顱內出血。

3、診斷方法

通過凝血功能檢測顯示活化部分凝血活酶時間延長,因子Ⅷ活性測定可明確分型,基因檢測能確定突變位點并指導遺傳咨詢。

4、治療原則

需終身定期輸注凝血因子Ⅷ濃縮制劑預防出血,急性出血時需立即補充因子Ⅷ至目標水平,可配合抗纖溶藥物氨甲環(huán)酸輔助治療。

患者應避免劇烈運動和外傷,定期進行關節(jié)評估和康復訓練,女性攜帶者需接受產前基因診斷,所有治療均需在血液科醫(yī)生指導下進行。

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