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血友病是什么

病情描述:
血友病是什么
共1個(gè)回答
王相華 主任醫(yī)師 去掛號
山東省立醫(yī)院 三甲 血液內(nèi)科

血友病是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病,主要包括血友病A、血友病B和獲得性血友病,表現(xiàn)為輕微外傷后出血不止或自發(fā)性出血。

1、遺傳因素

血友病A和B均為X染色體隱性遺傳,女性攜帶者可將致病基因傳遞給子代,男性患者表現(xiàn)為典型癥狀?;驒z測可明確診斷,預(yù)防性輸注凝血因子是主要治療手段。

2、凝血因子缺乏

血友病A因凝血因子VIII缺乏,血友病B因凝血因子IX缺乏?;颊咝瓒ㄆ谳斪⒅亟M凝血因子或血漿源性凝血因子,常用藥物包括重組人凝血因子VIII、重組人凝血因子IX等。

3、出血表現(xiàn)

關(guān)節(jié)腔和肌肉深部出血是特征性癥狀,可能伴隨關(guān)節(jié)畸形。急性出血期需立即補(bǔ)充凝血因子,慢性期需進(jìn)行物理康復(fù)治療預(yù)防關(guān)節(jié)功能障礙。

4、獲得性類型

獲得性血友病因體內(nèi)產(chǎn)生凝血因子抑制物導(dǎo)致,多見于老年人。免疫抑制治療可消除抗體,嚴(yán)重出血時(shí)需使用重組人凝血因子VIIa控制。

血友病患者應(yīng)避免劇烈運(yùn)動,定期進(jìn)行凝血功能監(jiān)測,均衡膳食補(bǔ)充鐵元素預(yù)防貧血,出血發(fā)作時(shí)及時(shí)就醫(yī)處理。

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