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法洛氏四聯(lián)癥嚴(yán)重嗎

病情描述:
法洛氏四聯(lián)癥嚴(yán)重嗎
共1個回答
龔新宇 副主任醫(yī)師 去掛號
中日友好醫(yī)院 三甲 心血管內(nèi)科

法洛氏四聯(lián)癥屬于嚴(yán)重的先天性心臟病,需及時干預(yù)治療。病情嚴(yán)重程度與肺動脈狹窄程度、室間隔缺損大小、右心室肥厚及主動脈騎跨程度相關(guān),未經(jīng)治療可能影響生長發(fā)育甚至危及生命。

1、心臟結(jié)構(gòu)異常

法洛氏四聯(lián)癥包含四種心臟畸形,肺動脈狹窄導(dǎo)致血氧交換不足,室間隔缺損引起血液混合,患兒常出現(xiàn)口唇青紫、杵狀指等低氧血癥表現(xiàn)。

2、活動耐量下降

患兒易出現(xiàn)喂養(yǎng)困難、呼吸急促,哭鬧或活動后青紫加重,嚴(yán)重者可突發(fā)缺氧發(fā)作,表現(xiàn)為意識喪失或抽搐,需立即采取膝胸體位緩解。

3、并發(fā)癥風(fēng)險

長期缺氧可能導(dǎo)致腦膿腫、感染性心內(nèi)膜炎等并發(fā)癥,紅細(xì)胞代償性增多會增高血栓風(fēng)險,部分患兒合并生長遲緩或智力發(fā)育落后。

4、手術(shù)必要性

根治手術(shù)是主要治療手段,包括室間隔缺損修補(bǔ)和肺動脈狹窄解除,多數(shù)患兒術(shù)后可獲得接近正常的生活質(zhì)量,但需終身隨訪心臟功能。

確診后應(yīng)限制劇烈活動,保證充足水分?jǐn)z入,定期監(jiān)測血氧飽和度,術(shù)后需遵醫(yī)囑進(jìn)行抗凝治療和心臟康復(fù)訓(xùn)練,避免呼吸道感染。

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