魏以楨
副主任醫(yī)師
中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院
指導(dǎo)意見：腸黏膜活檢：病理上見到腸絨毛結(jié)構(gòu)嚴(yán)重扭曲，絨毛的中央乳糜小管明顯擴(kuò)張，其中含有充滿脂質(zhì)的巨噬細(xì)胞。電鏡下可見腸細(xì)胞之間和固有層細(xì)胞外間隙中有乳糜微粒。
小腸X線檢查常異常，能顯示黏膜水腫和吸收不良的改善。淋巴造影可見末梢與內(nèi)臟淋巴管發(fā)育不全以及腹膜后淋巴結(jié)缺如?？漳c黏膜的活檢特征有固有膜和黏膜下層淋巴管擴(kuò)張。因為擴(kuò)張淋巴管的明顯潴留使絨毛呈棒狀。