

周小鳳 副主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院
中樞性尿崩癥可能由下丘腦或垂體損傷、遺傳因素、腫瘤、感染、自身免疫性疾病等原因引起,可通過(guò)激素替代治療、病因治療、生活方式調(diào)整、監(jiān)測(cè)尿量、定期復(fù)查等方式干預(yù)。
1、下丘腦或垂體損傷
頭部外傷、手術(shù)或放射治療可能導(dǎo)致下丘腦或垂體結(jié)構(gòu)受損,影響抗利尿激素的合成與分泌。患者可能出現(xiàn)多尿、煩渴、脫水等癥狀。需通過(guò)頭顱影像學(xué)檢查明確損傷位置,治療上以去氨加壓素片替代為主,同時(shí)針對(duì)原發(fā)損傷進(jìn)行修復(fù)。
2、遺傳因素
家族性中樞性尿崩癥與AVP基因突變相關(guān),表現(xiàn)為自幼出現(xiàn)的持續(xù)性低比重尿?;驒z測(cè)可確診,治療需長(zhǎng)期使用醋酸去氨加壓素噴霧劑,家長(zhǎng)需監(jiān)測(cè)兒童每日飲水量和尿量變化。
3、腫瘤壓迫
顱咽管瘤、垂體瘤等占位性病變壓迫下丘腦-垂體軸時(shí),可能突發(fā)嚴(yán)重多尿。伴隨頭痛、視力障礙等癥狀。MRI檢查可明確腫瘤位置,治療需手術(shù)切除腫瘤聯(lián)合去氨加壓素注射液控制癥狀。
4、感染性疾病
腦炎、腦膜炎等中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染可能破壞神經(jīng)垂體功能。患者除多尿外常伴發(fā)熱、頸強(qiáng)直。腰穿檢查可確診感染類型,治療需針對(duì)病原體使用抗生素或抗病毒藥物,同時(shí)短期應(yīng)用鞣酸加壓素注射液。
5、自身免疫異常
自身抗體攻擊下丘腦分泌細(xì)胞可能導(dǎo)致進(jìn)行性激素缺乏。血液中可檢測(cè)到抗垂體抗體,常合并其他自身免疫病。免疫抑制劑治療可能延緩病情,需配合長(zhǎng)效去氨加壓素制劑維持水電解質(zhì)平衡。
患者應(yīng)保持規(guī)律作息,避免高鹽飲食,每日記錄出入水量。外出時(shí)隨身攜帶激素藥物和飲用水,注意預(yù)防脫水引起的乏力或意識(shí)障礙。建議每3-6個(gè)月復(fù)查尿滲透壓和血電解質(zhì),妊娠期及兒童患者需調(diào)整藥物劑量并在內(nèi)分泌科隨訪。
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