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血友病的有效治療是什么

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問(wèn)題描述

血友病的有效治療是什么

醫(yī)生回答

劉愛(ài)華

劉愛(ài)華 主任醫(yī)師

北京醫(yī)院

血友病的有效治療方法主要有凝血因子替代治療、預(yù)防性治療、輔助藥物治療、手術(shù)治療等。血友病是一種遺傳性凝血功能障礙疾病,需根據(jù)類(lèi)型和嚴(yán)重程度制定個(gè)體化方案。

1、凝血因子替代

通過(guò)靜脈輸注凝血因子Ⅷ或Ⅸ濃縮制劑補(bǔ)充缺失的凝血因子,急性出血時(shí)需立即使用,嚴(yán)重患者需定期預(yù)防性輸注。常用藥物包括重組人凝血因子Ⅷ、血漿源性凝血因子Ⅸ等。

2、預(yù)防性治療

中重度患者建議規(guī)律輸注凝血因子維持基礎(chǔ)水平,可顯著減少自發(fā)性出血。需根據(jù)體重、活動(dòng)量調(diào)整劑量,兒童患者需家長(zhǎng)嚴(yán)格遵醫(yī)囑執(zhí)行給藥計(jì)劃。

3、輔助藥物

抗纖溶藥物如氨甲環(huán)酸可幫助止血,去氨加壓素適用于輕型甲型血友病。需配合凝血因子使用,避免單獨(dú)用于關(guān)節(jié)或深部組織出血。

4、手術(shù)治療

反復(fù)關(guān)節(jié)出血導(dǎo)致嚴(yán)重病變時(shí)需行滑膜切除術(shù)或關(guān)節(jié)置換術(shù),術(shù)前需充分補(bǔ)充凝血因子。肌肉血腫清除術(shù)需在凝血功能糾正后進(jìn)行。

血友病患者應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)和外傷,定期進(jìn)行關(guān)節(jié)評(píng)估,保持均衡飲食控制體重,任何醫(yī)療操作前需提前補(bǔ)充凝血因子。

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