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α-地中海貧血是否很嚴(yán)重

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問題描述

α-地中海貧血是否很嚴(yán)重

醫(yī)生回答

劉愛華

劉愛華 主任醫(yī)師

北京醫(yī)院

α-地中海貧血多數(shù)情況下屬于輕度貧血。根據(jù)基因缺失數(shù)量可分為靜止型、輕型、中間型和重型,實(shí)際嚴(yán)重程度與分型、并發(fā)癥及個體代償能力有關(guān)。

1、靜止型

通常無臨床癥狀,血紅蛋白電泳可能顯示輕微異常,無須特殊治療,建議定期監(jiān)測血常規(guī)。

2、輕型

表現(xiàn)為輕度貧血或無癥狀,血紅蛋白維持在90-110g/L,偶有乏力,一般無須輸血,可補(bǔ)充葉酸改善造血。

3、中間型

血紅蛋白60-90g/L,伴隨脾腫大、骨骼改變,需間斷輸血和祛鐵治療,部分患者需脾切除。

4、重型

出生后即出現(xiàn)嚴(yán)重溶血性貧血,依賴規(guī)律輸血和祛鐵治療,可能需造血干細(xì)胞移植,未規(guī)范治療者預(yù)后較差。

建議攜帶者進(jìn)行遺傳咨詢,孕期女性需篩查胎兒基因型,患者應(yīng)避免感染和氧化損傷誘發(fā)溶血。

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