

劉愛華 主任醫(yī)師
北京醫(yī)院
急性重型再生障礙性貧血是一種骨髓造血功能衰竭性疾病,主要表現(xiàn)為全血細胞減少和骨髓造血細胞顯著減少。
1、病因機制該病可能與免疫異常、化學(xué)物質(zhì)暴露、病毒感染及遺傳因素有關(guān),其中免疫介導(dǎo)的造血干細胞損傷是主要發(fā)病機制。
2、臨床表現(xiàn)患者會出現(xiàn)嚴(yán)重貧血導(dǎo)致的乏力、皮膚黏膜出血傾向及反復(fù)感染,病情進展迅速且兇險。
3、診斷標(biāo)準(zhǔn)需滿足外周血中性粒細胞絕對值低于0.5×10?/L、血小板計數(shù)低于20×10?/L及網(wǎng)織紅細胞絕對值低于20×10?/L。
4、治療方案造血干細胞移植是首選治療方法,免疫抑制治療如抗胸腺細胞球蛋白和環(huán)孢素也是重要治療手段。
患者需嚴(yán)格預(yù)防感染,避免劇烈活動,保證營養(yǎng)攝入,所有治療應(yīng)在專業(yè)血液科醫(yī)生指導(dǎo)下進行。
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