干燥綜合癥肺間質(zhì)纖維化嚴(yán)重嗎
干燥綜合征合并肺間質(zhì)纖維化是否嚴(yán)重需結(jié)合病情進(jìn)展判斷，部分患者可長期穩(wěn)定，部分可能出現(xiàn)進(jìn)行性呼吸功能惡化。干燥綜合征是一種主要累及外分泌腺的自身免疫病，肺間質(zhì)纖維化是其嚴(yán)重并發(fā)癥之一。
早期肺間質(zhì)病變可能僅表現(xiàn)為輕度干咳或活動(dòng)后氣短，肺功能檢查顯示彌散功能輕度下降，高分辨率CT可見磨玻璃樣改變。此階段通過免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺片、嗎替麥考酚酯膠囊聯(lián)合糖皮質(zhì)激素治療，配合乙酰半胱氨酸泡騰片抗氧化，多數(shù)患者病情可得到控制。部分患者對(duì)吡非尼酮膠囊治療反應(yīng)良好，能夠延緩肺纖維化進(jìn)展。
若病變進(jìn)展為廣泛蜂窩肺或肺動(dòng)脈高壓，則可能出現(xiàn)靜息狀態(tài)下呼吸困難、指端杵狀變，動(dòng)脈血?dú)夥治鲲@示明顯低氧血癥。此時(shí)需長期家庭氧療，部分患者需使用尼達(dá)尼布膠囊抑制纖維化進(jìn)程，嚴(yán)重者需評(píng)估肺移植指征。急性加重期可能需大劑量甲潑尼龍琥珀酸鈉注射液沖擊治療聯(lián)合抗感染措施。
建議干燥綜合征患者每3-6個(gè)月進(jìn)行肺功能及胸部CT隨訪，避免接觸粉塵等呼吸道刺激物，接種肺炎球菌疫苗和流感疫苗預(yù)防感染。保持環(huán)境濕度40%-60%，進(jìn)行縮唇呼吸等肺康復(fù)訓(xùn)練，出現(xiàn)新發(fā)咳嗽或氣促癥狀應(yīng)及時(shí)至風(fēng)濕免疫科和呼吸科聯(lián)合就診。日?？蛇m量食用銀耳、百合等潤肺食材，但須避免服用可能誘發(fā)肺纖維化的藥物如胺碘酮片。
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