皮肌炎屬于可控制的自身免疫性疾病，多數(shù)患者通過規(guī)范治療可獲得良好預(yù)后。治療方式主要有糖皮質(zhì)激素控制炎癥、免疫抑制劑調(diào)節(jié)免疫、生物靶向治療、物理康復(fù)訓(xùn)練及中醫(yī)輔助調(diào)理。疾病嚴(yán)重程度與是否合并惡性腫瘤密切相關(guān)。

1、糖皮質(zhì)激素：

甲潑尼龍、潑尼松等糖皮質(zhì)激素是皮肌炎的一線治療藥物，能快速抑制肌肉炎癥和皮膚病變。早期大劑量沖擊治療可有效阻止肌纖維破壞，用藥期間需監(jiān)測血壓血糖變化。激素減量需遵循緩慢階梯原則，突然停藥可能導(dǎo)致病情反跳。

2、免疫抑制劑：

甲氨蝶呤、他克莫司等免疫調(diào)節(jié)劑用于激素減量期的維持治療，尤其適用于合并間質(zhì)性肺病患者。這類藥物通過抑制T淋巴細(xì)胞過度活化來延緩疾病進(jìn)展，使用期間需定期檢查肝腎功能和血常規(guī)，預(yù)防機(jī)會性感染。

3、生物靶向治療：

利妥昔單抗等CD20單抗對傳統(tǒng)治療無效的難治性皮肌炎顯示良好效果，能特異性清除B淋巴細(xì)胞。靜脈免疫球蛋白輸注適用于合并嚴(yán)重吞咽困難患者，通過中和自身抗體改善癥狀。新型JAK抑制劑正在臨床試驗中展現(xiàn)潛力。

4、康復(fù)訓(xùn)練：

急性期后需進(jìn)行漸進(jìn)式肌肉康復(fù)，水中運動可減輕關(guān)節(jié)負(fù)擔(dān)。物理治療包括低頻電刺激預(yù)防肌肉萎縮，超聲治療緩解筋膜粘連?？祻?fù)過程中需避免過度疲勞，運動強(qiáng)度以次日不出現(xiàn)肌痛為度。

5、腫瘤篩查：

40歲以上患者確診時需完善全身腫瘤篩查，尤其關(guān)注卵巢癌、肺癌等關(guān)聯(lián)性腫瘤。約20%成人皮肌炎伴發(fā)惡性腫瘤，腫瘤切除后皮肌炎癥狀可能自行緩解。建議每6個月進(jìn)行腫瘤標(biāo)志物檢測和影像學(xué)復(fù)查。

皮肌炎患者日常需避免日光暴曬，外出時使用SPF50+防曬霜。飲食宜選擇高蛋白、低鹽的地中海飲食模式，適量補(bǔ)充維生素D和鈣質(zhì)預(yù)防骨質(zhì)疏松。保持適度有氧運動如游泳、騎自行車，避免劇烈運動誘發(fā)肌溶解。心理疏導(dǎo)對改善治療依從性至關(guān)重要，可參加病友互助小組緩解焦慮情緒。定期隨訪肌酶譜和肌力評估是調(diào)整治療方案的重要依據(jù)，多數(shù)患者經(jīng)過系統(tǒng)管理能達(dá)到臨床緩解。