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再生障礙性貧血是什么

血液內科編輯 醫(yī)顆葡萄
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再生障礙性貧血是一種骨髓造血功能衰竭性疾病,主要表現為全血細胞減少、貧血、出血和感染。再生障礙性貧血可能與遺傳因素、化學毒物接觸、電離輻射、病毒感染、免疫異常等因素有關,通常表現為面色蒼白、乏力、皮膚瘀斑、反復發(fā)熱等癥狀。建議及時就醫(yī),在醫(yī)生指導下進行骨髓穿刺等檢查明確診斷。

1、遺傳因素

部分再生障礙性貧血患者存在基因突變或染色體異常,如范可尼貧血相關基因突變。這類患者可能自幼出現生長發(fā)育遲緩、骨骼畸形等表現。治療上以造血干細胞移植為主,同時需要積極預防感染。常用藥物包括環(huán)孢素軟膠囊、司坦唑醇片等免疫抑制劑。

2、化學毒物接觸

長期接觸苯類化合物、殺蟲劑等化學毒物可能損傷造血干細胞?;颊叱氀Y狀外,可能伴有惡心嘔吐等中毒表現。需立即脫離有毒環(huán)境,在醫(yī)生指導下使用重組人粒細胞刺激因子注射液促進造血,必要時輸注紅細胞懸液糾正貧血。

3、電離輻射

大劑量放射線照射可直接破壞骨髓造血微環(huán)境。這類患者往往有明確的輻射暴露史,可能同時存在放射性皮炎。治療需在防護條件下進行,可使用促血小板生成素注射液改善血小板減少,配合抗胸腺細胞球蛋白注射液調節(jié)免疫功能。

4、病毒感染

EB病毒、肝炎病毒等感染可能通過免疫機制誘發(fā)再生障礙性貧血。患者常有前驅感染史,可能伴隨肝脾腫大。需在醫(yī)生指導下進行抗病毒治療,同時使用甲潑尼龍片控制免疫反應,必要時聯合環(huán)磷酰胺片進行免疫抑制治療。

5、免疫異常

T淋巴細胞功能紊亂可能攻擊自身造血干細胞。這類患者外周血淋巴細胞比例常異常增高。治療以免疫抑制為主,常用藥物包括他克莫司膠囊、抗淋巴細胞球蛋白等,嚴重者需考慮異基因造血干細胞移植重建造血功能。

再生障礙性貧血患者日常需保持居住環(huán)境清潔,避免感染風險。飲食應選擇易消化、高蛋白食物如魚肉、蛋類,適量補充含鐵豐富的動物肝臟。注意避免劇烈運動和外傷,定期監(jiān)測血常規(guī)指標。出現發(fā)熱、出血加重等情況需立即就醫(yī),嚴格遵醫(yī)囑用藥,不可自行調整藥物劑量。

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