再生障礙性貧血是一種骨髓造血功能衰竭性疾病，主要表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少、骨髓增生低下和貧血癥狀。
1、病因機制
再生障礙性貧血的發(fā)病機制尚未完全明確，可能與造血干細(xì)胞損傷、免疫異常、遺傳因素等有關(guān)。部分患者存在胸腺瘤、肝炎病毒感染等病史，某些化學(xué)藥物如氯霉素、苯類化合物也可能誘發(fā)。電離輻射和病毒感染可通過直接損傷造血干細(xì)胞或誘發(fā)異常免疫反應(yīng)導(dǎo)致發(fā)病。
2、臨床表現(xiàn)
患者常出現(xiàn)進行性加重的貧血癥狀，如面色蒼白、乏力、心悸等。由于中性粒細(xì)胞減少易發(fā)生反復(fù)感染，表現(xiàn)為發(fā)熱、口腔潰瘍等。血小板減少可導(dǎo)致皮膚黏膜出血點、鼻出血、牙齦出血等。部分患者可見肝脾輕度腫大，但淋巴結(jié)腫大少見。
3、診斷標(biāo)準(zhǔn)
診斷需符合全血細(xì)胞減少、網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值降低，骨髓檢查顯示增生減低或重度減低，非造血細(xì)胞比例增高。需排除其他導(dǎo)致全血細(xì)胞減少的疾病，如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥、骨髓增生異常綜合征等。骨髓活檢可見脂肪組織增多，造血細(xì)胞明顯減少。
4、治療方法
免疫抑制治療常用抗胸腺細(xì)胞球蛋白聯(lián)合環(huán)孢素，可改善造血功能。造血干細(xì)胞移植是治愈年輕患者的重要方法。支持治療包括輸血糾正貧血，使用粒細(xì)胞集落刺激因子提升白細(xì)胞，血小板輸注控制出血。雄激素類藥物如司坦唑醇片對部分患者有效。
5、預(yù)后管理
重型再生障礙性貧血患者預(yù)后較差，需密切監(jiān)測血常規(guī)變化。避免接觸可能損傷骨髓的物質(zhì)，預(yù)防感染是關(guān)鍵。定期隨訪評估治療效果，及時調(diào)整治療方案。保持良好的口腔衛(wèi)生和飲食營養(yǎng)，適當(dāng)進行輕度活動有助于改善生活質(zhì)量。
再生障礙性貧血患者應(yīng)保持均衡飲食，適量補充富含優(yōu)質(zhì)蛋白和鐵的食物如瘦肉、動物肝臟等。注意個人衛(wèi)生，避免去人群密集場所。嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥，不可自行調(diào)整免疫抑制劑劑量。定期復(fù)查血常規(guī)和肝腎功能，出現(xiàn)發(fā)熱、出血等癥狀應(yīng)及時就醫(yī)。保持樂觀心態(tài)，避免過度勞累和精神緊張。
溫馨提示：醫(yī)療科普知識僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請到醫(yī)院就診
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