溶血性貧血可能由遺傳性紅細(xì)胞膜缺陷、免疫系統(tǒng)異常、感染、藥物或毒素刺激、機(jī)械性損傷等原因引起。溶血性貧血主要表現(xiàn)為乏力、黃疸、脾大等癥狀,可通過糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、輸血等方式治療。
遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥等疾病會導(dǎo)致紅細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)異常,使紅細(xì)胞在脾臟過早破壞。患者可能出現(xiàn)貧血、黃疸、脾大等癥狀。治療需根據(jù)病情選擇脾切除術(shù)或補(bǔ)充葉酸,常用藥物包括葉酸片、琥珀酸亞鐵片等。遺傳因素導(dǎo)致的溶血性貧血通常需要長期隨訪管理。
自身免疫性溶血性貧血因機(jī)體產(chǎn)生抗紅細(xì)胞抗體所致,可能與系統(tǒng)性紅斑狼瘡等自身免疫病相關(guān)。典型表現(xiàn)為寒戰(zhàn)、發(fā)熱、血紅蛋白尿。治療首選糖皮質(zhì)激素如醋酸潑尼松片,難治性病例可使用利妥昔單抗注射液。免疫因素引起的溶血需定期監(jiān)測抗體滴度變化。
瘧疾、支原體肺炎等感染可誘發(fā)紅細(xì)胞破壞,病原體直接侵入或產(chǎn)生溶血毒素是主要機(jī)制。患者除貧血外常伴原發(fā)感染癥狀。治療需針對病原體使用抗瘧藥如磷酸氯喹片,或抗生素如阿奇霉素分散片,同時輔以對癥支持治療。
青霉素、磺胺類等藥物可能通過免疫機(jī)制引起溶血,蠶豆病則因葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏導(dǎo)致氧化損傷。臨床表現(xiàn)包括醬油色尿、腰背痛。應(yīng)立即停用可疑藥物,重癥需堿化尿液并使用地塞米松磷酸鈉注射液,避免接觸萘丸等氧化劑。
人工心臟瓣膜、血管炎等可造成紅細(xì)胞機(jī)械性碎裂,產(chǎn)生微血管病性溶血。特征性表現(xiàn)為破碎紅細(xì)胞增多。治療需解決原發(fā)病因,如調(diào)整抗凝方案或使用環(huán)磷酰胺注射液控制血管炎,必要時行瓣膜修復(fù)手術(shù)。
溶血性貧血患者應(yīng)避免劇烈運(yùn)動、注意保暖,適量食用富含葉酸和鐵的動物肝臟、深綠色蔬菜,忌食可能誘發(fā)溶血的蠶豆及相關(guān)制品。建議定期復(fù)查血常規(guī)和網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù),出現(xiàn)血紅蛋白尿或乏力加重時及時就醫(yī)。所有藥物使用均需嚴(yán)格遵醫(yī)囑,不可自行調(diào)整劑量或停藥。
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