再生障礙性貧血患者的支持治療主要包括輸血支持、抗感染治療、造血生長因子應(yīng)用、免疫抑制治療及造血干細(xì)胞移植。再生障礙性貧血是一種骨髓造血功能衰竭性疾病,臨床表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少,患者需根據(jù)病情嚴(yán)重程度選擇個(gè)體化治療方案。
紅細(xì)胞懸液和血小板輸注是糾正貧血和出血傾向的主要手段。血紅蛋白低于60g/L或伴有明顯缺氧癥狀時(shí)需輸注紅細(xì)胞,血小板計(jì)數(shù)低于10×10?/L或存在活動(dòng)性出血時(shí)需輸注血小板。反復(fù)輸血可能導(dǎo)致鐵過載,需監(jiān)測血清鐵蛋白水平,必要時(shí)使用去鐵胺注射液進(jìn)行祛鐵治療。
中性粒細(xì)胞減少患者易發(fā)生細(xì)菌、真菌感染。出現(xiàn)發(fā)熱等感染征象時(shí)需立即進(jìn)行血培養(yǎng),并經(jīng)驗(yàn)性使用注射用哌拉西林鈉他唑巴坦鈉等廣譜抗生素。嚴(yán)重粒細(xì)胞缺乏者可預(yù)防性使用復(fù)方磺胺甲噁唑片預(yù)防肺孢子菌肺炎,必要時(shí)應(yīng)用注射用伏立康唑抗真菌治療。
重組人粒細(xì)胞集落刺激因子注射液可刺激中性粒細(xì)胞增殖,降低感染風(fēng)險(xiǎn)。促紅細(xì)胞生成素注射液聯(lián)合環(huán)孢素軟膠囊可能改善部分患者的貧血癥狀。這類藥物需皮下注射,常見不良反應(yīng)包括骨痛、發(fā)熱等,需在血液科醫(yī)師指導(dǎo)下規(guī)范使用。
抗胸腺細(xì)胞球蛋白注射液聯(lián)合環(huán)孢素軟膠囊是重型再生障礙性貧血的一線治療方案。該療法通過抑制異常免疫反應(yīng)促進(jìn)造血恢復(fù),有效率可達(dá)60-70%。治療期間需密切監(jiān)測肝腎功能,警惕血清病反應(yīng)和機(jī)會(huì)性感染等并發(fā)癥。
對(duì)于年齡小于40歲且有HLA相合同胞供者的重型患者,異基因造血干細(xì)胞移植是根治性手段。移植前需進(jìn)行全身照射和環(huán)磷酰胺注射液等預(yù)處理,移植后需長期服用他克莫司膠囊預(yù)防移植物抗宿主病。移植相關(guān)死亡率約15-20%,成功者5年生存率超過80%。
再生障礙性貧血患者需保持居住環(huán)境清潔,避免去人群密集場所。飲食應(yīng)選擇高壓滅菌處理的食物,禁食生冷海鮮。每日監(jiān)測體溫變化,出現(xiàn)牙齦出血、皮膚瘀斑等異常及時(shí)就醫(yī)?;謴?fù)期患者可進(jìn)行散步等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng),但需避免劇烈活動(dòng)導(dǎo)致外傷。定期復(fù)查血常規(guī)和骨髓穿刺評(píng)估治療效果,所有藥物使用必須嚴(yán)格遵循血液科醫(yī)師指導(dǎo)。
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