再生障礙性貧血患者的生存期差異較大,輕癥患者經(jīng)規(guī)范治療可能接近正常壽命,重癥患者可能出現(xiàn)生存期縮短。再生障礙性貧血是一種骨髓造血功能衰竭性疾病,主要表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少,其預(yù)后與疾病分型、治療反應(yīng)及并發(fā)癥控制密切相關(guān)。
早期確診并接受規(guī)范治療的輕中度患者,通過(guò)免疫抑制治療或造血干細(xì)胞移植,五年生存率可達(dá)到較高水平。部分患者對(duì)免疫抑制劑反應(yīng)良好,血象穩(wěn)定后可長(zhǎng)期生存,生活質(zhì)量接近正常人。兒童及青少年患者接受同胞全相合造血干細(xì)胞移植,治愈概率較高,有望獲得與健康人群相似的預(yù)期壽命。
重型再生障礙性貧血未及時(shí)治療時(shí),可能因嚴(yán)重感染、出血等并發(fā)癥導(dǎo)致生存期顯著縮短。老年患者、合并其他系統(tǒng)疾病者,或?qū)γ庖咧委煙o(wú)反應(yīng)的患者預(yù)后相對(duì)較差。依賴輸血維持的患者可能出現(xiàn)鐵過(guò)載相關(guān)器官損傷,進(jìn)一步影響生存質(zhì)量。極少數(shù)患者可能轉(zhuǎn)化為骨髓增生異常綜合征等惡性疾病。
建議患者定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)和骨髓象變化,嚴(yán)格預(yù)防感染,避免外傷出血。飲食需保證充足熱量和優(yōu)質(zhì)蛋白攝入,必要時(shí)補(bǔ)充造血原料。所有治療應(yīng)在血液科醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行,根據(jù)病情變化及時(shí)調(diào)整方案,部分患者需要長(zhǎng)期隨訪管理。
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