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先天性膽道閉鎖的原因和癥狀

病情描述:
我兒子有先天性膽道閉鎖,先天性膽道閉鎖的原因和癥狀?
共1個(gè)回答
石軍 主任醫(yī)師 去掛號(hào)
山東省立醫(yī)院 三甲 肝病科

先天性膽道閉鎖可能由遺傳因素、胚胎發(fā)育異常、病毒感染、免疫反應(yīng)等原因引起,通常表現(xiàn)為黃疸、陶土色糞便、肝脾腫大、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩等癥狀。

1、遺傳因素:

部分患兒存在基因突變或家族遺傳傾向,可能與染色體異常有關(guān)。治療需通過(guò)肝門(mén)空腸吻合術(shù)或肝移植,藥物可選用熊去氧膽酸、苯巴比妥、維生素K。

2、胚胎發(fā)育異常:

膽管系統(tǒng)在胎兒期發(fā)育受阻導(dǎo)致結(jié)構(gòu)畸形,常伴隨膽囊缺失或纖維化。手術(shù)干預(yù)是主要手段,藥物輔助使用水飛薊素、腺苷蛋氨酸、脂溶性維生素。

3、病毒感染:

孕期巨細(xì)胞病毒或風(fēng)疹病毒感染可能損傷膽管上皮細(xì)胞,引發(fā)炎癥性閉鎖。需早期實(shí)施葛西手術(shù),配合干擾素、更昔洛韋、免疫球蛋白治療。

4、免疫反應(yīng):

母胎免疫排斥反應(yīng)導(dǎo)致膽管進(jìn)行性破壞,多伴有門(mén)靜脈高壓。治療以手術(shù)重建膽汁引流為主,可輔助使用糖皮質(zhì)激素、環(huán)孢素、烏司他丁。

患兒出現(xiàn)持續(xù)黃疸或無(wú)膽汁糞便時(shí)家長(zhǎng)需立即就醫(yī),術(shù)后注意低脂飲食并定期監(jiān)測(cè)肝功能指標(biāo),避免高銅食物攝入。

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