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什么是血管性血友病

病情描述:
我去醫(yī)院體檢,醫(yī)生說我有血管性血友病,什么是血管性血友???
共1個回答
王相華 主任醫(yī)師 去掛號
山東省立醫(yī)院 三甲 血液內(nèi)科

血管性血友病是一種遺傳性出血性疾病,主要由于血管性血友病因子缺乏或功能異常導(dǎo)致,表現(xiàn)為皮膚黏膜出血、術(shù)后出血不止等癥狀。

1、遺傳因素

血管性血友病多為常染色體顯性或隱性遺傳,父母攜帶缺陷基因可能導(dǎo)致子女發(fā)病?;颊咝瓒ㄆ诒O(jiān)測凝血功能,避免創(chuàng)傷性操作。

2、獲得性因素

部分患者因自身免疫性疾病產(chǎn)生抗血管性血友病因子抗體,導(dǎo)致繼發(fā)性出血傾向。需治療原發(fā)病并配合血漿置換等干預(yù)措施。

3、臨床表現(xiàn)

典型癥狀包括鼻衄、牙齦出血、月經(jīng)量過多等黏膜出血,嚴(yán)重者可出現(xiàn)關(guān)節(jié)腔出血。輕型患者可能僅表現(xiàn)為輕微瘀斑。

4、診斷治療

通過凝血因子活性測定和基因檢測確診。治療采用血管性血友病因子濃縮劑、去氨加壓素等替代療法,嚴(yán)重出血需輸注新鮮冰凍血漿。

患者應(yīng)避免劇烈運(yùn)動和外傷,女性患者需關(guān)注月經(jīng)管理,所有治療需在血液科醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行。

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