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異位acth綜合征是什么意思

病情描述:
今年做體檢的時(shí)候查出患有異位acth綜合征,異位acth綜合征是什么意思?
共1個(gè)回答
劉福強(qiáng) 副主任醫(yī)師 去掛號(hào)
山東大學(xué)齊魯醫(yī)院 三甲 內(nèi)分泌科

異位acth綜合征是由非垂體腫瘤異常分泌促腎上腺皮質(zhì)激素導(dǎo)致的臨床綜合征,主要表現(xiàn)有高血壓、低血鉀、向心性肥胖等,常見(jiàn)病因包括小細(xì)胞肺癌、胸腺瘤、胰腺腫瘤等。

1、病因機(jī)制

腫瘤組織異位分泌促腎上腺皮質(zhì)激素,刺激腎上腺皮質(zhì)過(guò)度分泌皮質(zhì)醇,引發(fā)庫(kù)欣樣表現(xiàn),約半數(shù)病例由小細(xì)胞肺癌引起。

2、典型癥狀

表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的向心性肥胖、皮膚紫紋、肌無(wú)力,常伴有頑固性低血鉀和糖耐量異常,血壓升高明顯且難以控制。

3、診斷方法

需進(jìn)行血皮質(zhì)醇晝夜節(jié)律檢測(cè)、大劑量地塞米松抑制試驗(yàn),結(jié)合胸部CT等影像學(xué)檢查尋找腫瘤原發(fā)灶。

4、治療原則

首選手術(shù)切除原發(fā)腫瘤,無(wú)法手術(shù)者可選用酮康唑、米托坦等藥物控制皮質(zhì)醇水平,必要時(shí)行雙側(cè)腎上腺切除術(shù)。

患者應(yīng)定期監(jiān)測(cè)血壓血糖,保持低鹽高鉀飲食,避免劇烈運(yùn)動(dòng)以防病理性骨折,出現(xiàn)嚴(yán)重低血鉀需及時(shí)就醫(yī)。

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