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范可尼貧血會有哪些癥狀表現(xiàn)

病情描述:
范可尼貧血會有哪些癥狀表現(xiàn)
共1個回答
馬偉 副主任醫(yī)師 去掛號
山東省立醫(yī)院 三甲 全科

范可尼貧血的癥狀表現(xiàn)主要包括進行性骨髓衰竭、先天性畸形、生長發(fā)育遲緩、腫瘤易感性增高等。該病屬于罕見遺傳性疾病,癥狀呈現(xiàn)多系統(tǒng)受累特征。

1、骨髓衰竭

表現(xiàn)為全血細胞減少,早期可見皮膚黏膜出血、反復(fù)感染,隨著病情進展可出現(xiàn)嚴重貧血。造血干細胞移植是主要治療手段,可遵醫(yī)囑使用環(huán)孢素、司坦唑醇等免疫調(diào)節(jié)藥物。

2、先天畸形

約75%患者伴有拇指缺如或發(fā)育不良、橈骨畸形等上肢異常,部分合并小頭畸形、腎臟發(fā)育不全。需通過骨科手術(shù)矯正畸形,定期進行超聲檢查監(jiān)測器官發(fā)育。

3、生長遲緩

患兒身高體重常低于同齡人3個百分位,可能與生長激素分泌不足有關(guān)。建議家長定期監(jiān)測生長曲線,必要時在內(nèi)分泌科指導(dǎo)下使用重組人生長激素治療。

4、腫瘤傾向

患者發(fā)生急性髓系白血病、頭頸部鱗癌的概率顯著增高,可能與DNA修復(fù)缺陷有關(guān)。需每半年進行骨髓穿刺和腫瘤標志物篩查,避免接觸放射線等致癌因素。

確診患者應(yīng)避免近親婚配,孕期需進行產(chǎn)前基因診斷。日常注意預(yù)防感染,補充維生素D和鈣劑改善骨骼健康,建議在血液科和遺傳科聯(lián)合隨訪管理。

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