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原發(fā)性骨髓纖維化的癥狀有哪些

病情描述:
原發(fā)性骨髓纖維化的癥狀有哪些
共1個回答
劉愛華 主任醫(yī)師 去掛號
北京醫(yī)院 三甲 風濕免疫科

原發(fā)性骨髓纖維化的癥狀主要包括早期乏力、左上腹疼痛、貧血相關(guān)表現(xiàn)以及晚期出血傾向。癥狀發(fā)展通常遵循骨髓造血功能減退→髓外造血→全身并發(fā)癥的進程。

1. 早期乏力

骨髓造血功能下降導致貧血,患者常出現(xiàn)活動后心悸、易疲勞等癥狀,血常規(guī)檢查可見血紅蛋白降低,建議定期監(jiān)測血象并補充鐵劑、葉酸等造血原料。

2. 左上腹疼痛

脾臟髓外造血引發(fā)脾臟腫大,約90%患者出現(xiàn)左上腹飽脹感或鈍痛,觸診可發(fā)現(xiàn)脾臟超過肋下3厘米,超聲檢查能明確脾臟體積變化。

3. 貧血表現(xiàn)

進行性加重的面色蒼白、頭暈?zāi)垦#瑖乐貢r可出現(xiàn)活動耐力顯著下降,需通過輸血或使用促紅細胞生成素改善癥狀,必要時需考慮異基因造血干細胞移植。

4. 出血傾向

晚期血小板減少導致鼻衄、牙齦出血或皮膚瘀斑,凝血功能檢查顯示血小板計數(shù)降低,需避免劇烈運動和外傷,嚴重時需輸注血小板懸液。

患者應(yīng)保持高蛋白飲食,適量補充維生素B族,避免劇烈運動以防脾破裂,定期血液科隨訪監(jiān)測血常規(guī)、骨髓穿刺及JAK2基因突變檢測。

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