李宏
副主任醫(yī)師
北京大學(xué)第一醫(yī)院
指導(dǎo)意見(jiàn)：肺泡蛋白質(zhì)沉積癥pulmonaryalveolarproteinosis，簡(jiǎn)稱pAp，又稱Rosen-Castle-man-Liebow綜合征。以肺泡和細(xì)支氣管腔內(nèi)充滿pAS染色陽(yáng)性，來(lái)自肺的富磷脂蛋白質(zhì)物質(zhì)為其特征。好發(fā)于青中年，男性發(fā)病約3倍于女性。病因未明，可能與免疫功能障礙如胸腺萎縮、免疫缺損、淋巴細(xì)胞減少等有關(guān)。粉塵尤以接觸矽塵的動(dòng)物可引起pAp，故認(rèn)為可能是對(duì)某些刺激物的非特異反應(yīng)，導(dǎo)致肺泡巨噬細(xì)胞分解，產(chǎn)生pAS陽(yáng)性蛋白質(zhì)。