來源:博禾知道
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血友病可能引發(fā)關節(jié)積血、肌肉血腫、中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血、獲得性抑制物等并發(fā)癥,嚴重時可導致關節(jié)畸形或顱內(nèi)出血危及生命。
1、關節(jié)積血反復關節(jié)腔出血是血友病典型表現(xiàn),多見于膝關節(jié)和踝關節(jié)。長期積血可導致滑膜炎和軟骨破壞,形成血友病性關節(jié)炎。急性期需立即補充凝血因子,慢性期需關節(jié)腔穿刺和康復訓練。
2、肌肉血腫深部肌肉出血形成張力性血腫,常見于髂腰肌和腓腸肌。血腫壓迫神經(jīng)血管可能導致筋膜室綜合征。需及時輸注凝血因子,嚴重者需手術清除血腫。
3、中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血顱內(nèi)出血或脊髓出血致死率較高,多由外傷誘發(fā)。表現(xiàn)為劇烈頭痛、嘔吐或神經(jīng)功能障礙。需緊急輸注高劑量凝血因子,并行CT檢查明確出血部位。
4、獲得性抑制物約30%重型血友病患者會產(chǎn)生凝血因子抑制性抗體,導致替代治療失效。需采用免疫耐受誘導治療或使用旁路制劑如重組活化凝血因子VII。
血友病患者應避免劇烈運動,定期檢測凝血功能和關節(jié)狀態(tài),出現(xiàn)異常出血時立即就醫(yī)處理。
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