醫(yī)生回答(1)

• 倪新海

  主任醫(yī)師 中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院

  指導(dǎo)意見：

  原發(fā)性心肌病的嚴(yán)重程度因類型和病情進(jìn)展而異，部分患者可能長期無癥狀，部分可能出現(xiàn)心力衰竭甚至猝死。原發(fā)性心肌病主要包括擴(kuò)張型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病等類型，需通過心臟超聲等檢查明確診斷。

  擴(kuò)張型心肌病早期可能僅表現(xiàn)為輕微活動后氣短或乏力，隨著心室擴(kuò)大和收縮功能下降，逐漸出現(xiàn)呼吸困難、下肢水腫等心力衰竭癥狀，嚴(yán)重時(shí)可因心律失常導(dǎo)致猝死。肥厚型心肌病以心室壁異常增厚為特征，輕者無癥狀，重者可能因左心室流出道梗阻引發(fā)暈厥或心絞痛，部分患者存在猝死風(fēng)險(xiǎn)。限制型心肌病較為罕見，主要表現(xiàn)為心室充盈受限，癥狀類似心力衰竭，但藥物治療效果較差，晚期可能需要心臟移植。

  部分原發(fā)性心肌病與遺傳基因突變相關(guān)，如肥厚型心肌病約半數(shù)有家族史，此類患者需篩查親屬。其他病因包括長期酒精濫用、病毒感染或免疫異常，但多數(shù)病例病因不明。若出現(xiàn)不明原因心悸、胸痛或運(yùn)動耐力下降，建議盡早就醫(yī)，通過心電圖、心臟磁共振等評估病情。日常需避免劇烈運(yùn)動、限制鈉鹽攝入，并嚴(yán)格遵醫(yī)囑使用β受體阻滯劑、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑等藥物控制癥狀。

  患者應(yīng)定期監(jiān)測血壓和心率，避免過度勞累及情緒激動。飲食以低脂、高蛋白為主，限制每日液體攝入量。合并心力衰竭者需記錄每日體重變化，若短期內(nèi)增加超過2公斤應(yīng)及時(shí)就診。疫苗接種可降低呼吸道感染誘發(fā)加重的風(fēng)險(xiǎn)，戒煙限酒對延緩病情進(jìn)展至關(guān)重要。