醫(yī)生回答(1)

• 倪新海

  主任醫(yī)師 中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院

  指導(dǎo)意見：

  心肌淀粉樣變屬于浸潤(rùn)性心肌病，是由淀粉樣蛋白異常沉積在心肌組織導(dǎo)致的一種限制型心肌病。心肌淀粉樣變主要有原發(fā)性輕鏈型淀粉樣變、繼發(fā)性淀粉樣變、老年性淀粉樣變、家族性淀粉樣變等類型。

  1、原發(fā)性輕鏈型淀粉樣變

  原發(fā)性輕鏈型淀粉樣變與漿細(xì)胞異常增生有關(guān)，異常輕鏈蛋白在心肌沉積可導(dǎo)致心室壁增厚、舒張功能受限。患者可能出現(xiàn)呼吸困難、下肢水腫、心律失常等癥狀。診斷需結(jié)合血清游離輕鏈檢測(cè)、心肌活檢等。治療可遵醫(yī)囑使用硼替佐米注射液、來那度胺膠囊等藥物控制漿細(xì)胞增殖，嚴(yán)重者需考慮自體造血干細(xì)胞移植。

  2、繼發(fā)性淀粉樣變

  繼發(fā)性淀粉樣變多由慢性炎癥性疾病如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、結(jié)核病等引發(fā)，淀粉樣蛋白A在心肌沉積可導(dǎo)致心包積液、傳導(dǎo)阻滯?；颊叱０橛性l(fā)病癥狀及活動(dòng)后胸悶。治療需針對(duì)原發(fā)病使用甲氨蝶呤片、英夫利西單抗注射液等藥物，同時(shí)配合利尿劑改善心功能。

  3、老年性淀粉樣變

  老年性淀粉樣變與年齡相關(guān)的轉(zhuǎn)甲狀腺素蛋白異常折疊有關(guān)，心肌沉積可表現(xiàn)為心力衰竭伴低血壓。超聲心動(dòng)圖顯示心室壁對(duì)稱性增厚但收縮功能保留。治療可遵醫(yī)囑使用氯苯唑酸軟膠囊穩(wěn)定轉(zhuǎn)甲狀腺素蛋白，避免使用地高辛片等加重舒張功能障礙的藥物。

  4、家族性淀粉樣變

  家族性淀粉樣變?yōu)槌Ｈ旧w顯性遺傳病，突變轉(zhuǎn)甲狀腺素蛋白在心肌沉積可進(jìn)展為頑固性心力衰竭?；驒z測(cè)可明確診斷，早期表現(xiàn)為周圍神經(jīng)病變。肝移植可減少異常蛋白生成，同時(shí)需使用美托洛爾緩釋片控制心率。親屬應(yīng)進(jìn)行基因篩查。

  5、局限性淀粉樣變

  局限性淀粉樣變僅累及心房組織，與心房顫動(dòng)密切相關(guān)。淀粉樣蛋白沉積導(dǎo)致心房電機(jī)械分離，患者以心悸、血栓栓塞為主要表現(xiàn)。治療需使用利伐沙班片抗凝，配合胺碘酮片控制心律。心房射頻消融術(shù)可能加重心肌損傷需謹(jǐn)慎選擇。

  心肌淀粉樣變患者需限制鈉鹽攝入每日不超過3克，避免劇烈運(yùn)動(dòng)加重心臟負(fù)荷。建議每3個(gè)月復(fù)查超聲心動(dòng)圖及血清生物標(biāo)志物，出現(xiàn)體重驟增、夜間陣發(fā)性呼吸困難時(shí)及時(shí)就診。保持環(huán)境溫度穩(wěn)定可減少外周血管收縮導(dǎo)致的心臟后負(fù)荷增加，睡眠時(shí)抬高床頭有助于緩解呼吸困難。