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白化病會(huì)危及生命嗎

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問(wèn)題描述

白化病會(huì)危及生命嗎

醫(yī)生回答

王曉彥

王曉彥 主任醫(yī)師

首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院

白化病通常不會(huì)直接危及生命,但可能因并發(fā)癥或皮膚癌風(fēng)險(xiǎn)增加影響健康。白化病是一種遺傳性黑色素合成障礙疾病,主要表現(xiàn)為皮膚、毛發(fā)和眼睛的色素缺失。

白化病患者由于缺乏黑色素保護(hù),皮膚對(duì)紫外線極度敏感,長(zhǎng)期暴露于陽(yáng)光下可能引發(fā)日光性角化病、基底細(xì)胞癌等皮膚病變。眼部癥狀包括眼球震顫、畏光、視力低下等,嚴(yán)重者可因視網(wǎng)膜損傷導(dǎo)致視力障礙。部分患者可能合并出血傾向或免疫缺陷,增加感染風(fēng)險(xiǎn)。

極少數(shù)綜合征型白化病可能伴隨肺纖維化、粒細(xì)胞異常等嚴(yán)重系統(tǒng)病變,此類情況可能因器官功能衰竭威脅生命。Hermansky-Pudlak綜合征患者可能出現(xiàn)間質(zhì)性肺炎或腸道出血,Chediak-Higashi綜合征患者易發(fā)生致命性淋巴瘤樣增生。

白化病患者需嚴(yán)格防曬,使用SPF50以上的廣譜防曬霜并穿戴防護(hù)衣物,每6-12個(gè)月進(jìn)行皮膚癌篩查。建議定期眼科檢查矯正屈光不正,避免強(qiáng)光刺激。出現(xiàn)反復(fù)感染、異常腫塊或呼吸困難等癥狀時(shí)應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。通過(guò)科學(xué)管理和預(yù)防并發(fā)癥,絕大多數(shù)患者可維持正常壽命。

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