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新生兒先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥是什么癥狀

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問題描述

新生兒先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥是什么癥狀

醫(yī)生回答

陳秀杉

陳秀杉 副主任醫(yī)師

山東大學(xué)齊魯醫(yī)院

新生兒先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥的癥狀有失鹽表現(xiàn)、女嬰外生殖器男性化等。1、失鹽表現(xiàn):由于皮質(zhì)醇和醛固酮合成減少,遠(yuǎn)端腎小管排泄鈉過多,排鉀過少。在新生兒出生后不久,可出現(xiàn)拒食、嘔吐、腹瀉、體重?zé)o增無減、脫水、低鈉血癥、高鉀血癥、代謝性酸中毒等,病情嚴(yán)重的新生兒不及時(shí)治療可能發(fā)生循環(huán)衰竭。2、女嬰外生殖器男性化:新生兒的糖皮質(zhì)激素和鹽皮質(zhì)激素合成受阻,但可以合成較高雄激素,使女嬰出現(xiàn)不同程度的男性體征,如陰蒂肥大、不同程度的陰唇融合。男嬰出生時(shí)可無癥狀,出生半年后可逐漸出現(xiàn)假性的性早熟。注意及時(shí)糾正水和電解質(zhì)紊亂,并且注意新生兒的生長發(fā)育情況。

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