單心室有何病理生理學(xué)特點(diǎn)
單心室的病理生理學(xué)特點(diǎn)主要表現(xiàn)為單一心室同時(shí)承擔(dān)體循環(huán)和肺循環(huán)的泵血功能，導(dǎo)致血流動(dòng)力學(xué)紊亂及繼發(fā)性器官損害。單心室畸形屬于復(fù)雜先天性心臟病，其生理學(xué)改變主要與心室負(fù)荷過(guò)重、氧合血與未氧合血混合、肺動(dòng)脈壓力異常等因素相關(guān)。
單心室患者由于僅有一個(gè)功能心室，需同時(shí)接收來(lái)自體循環(huán)和肺循環(huán)的回流血液，導(dǎo)致心室容量負(fù)荷顯著增加。長(zhǎng)期高負(fù)荷狀態(tài)可引發(fā)心室擴(kuò)張、心肌肥厚，最終進(jìn)展為心力衰竭。血液混合現(xiàn)象使體循環(huán)動(dòng)脈血氧飽和度降低，臨床表現(xiàn)為發(fā)紺、活動(dòng)耐力下降。肺循環(huán)血流量的異常分布可能引發(fā)肺動(dòng)脈高壓或肺血流不足，前者加重心室后負(fù)荷，后者加劇缺氧。體循環(huán)灌注不足可導(dǎo)致肝腎功能損傷、發(fā)育遲緩等全身性并發(fā)癥。
部分單心室患者可能通過(guò)代償機(jī)制維持相對(duì)穩(wěn)定的血流動(dòng)力學(xué)狀態(tài)，如存在足夠的肺動(dòng)脈狹窄可限制肺血流、避免心力衰竭，但會(huì)加重低氧血癥。少數(shù)病例伴隨主動(dòng)脈縮窄或主動(dòng)脈弓中斷時(shí)，體循環(huán)灌注將進(jìn)一步惡化。單心室患者的具體病理生理改變還取決于是否合并其他心血管畸形以及既往接受過(guò)的手術(shù)干預(yù)方式。
單心室患者需定期接受心功能評(píng)估及多學(xué)科管理，通過(guò)藥物控制心力衰竭、預(yù)防血栓形成，必要時(shí)考慮分期手術(shù)治療。日常應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)、預(yù)防呼吸道感染，維持適宜液體攝入量以減輕心臟負(fù)荷。出現(xiàn)呼吸困難、水腫加重等癥狀時(shí)需及時(shí)就醫(yī)調(diào)整治療方案。
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