什么是先天性耳廓畸形
博禾醫(yī)生
先天性耳廓畸形是指出生時即存在的耳廓結(jié)構(gòu)異常,主要包括招風(fēng)耳、杯狀耳、隱耳、猿耳、小耳畸形等類型。這類畸形可能由遺傳因素、胚胎發(fā)育異常或孕期環(huán)境因素導(dǎo)致,部分可能伴隨聽力障礙或綜合征。
表現(xiàn)為耳廓與頭部夾角超過30度,耳甲腔過度發(fā)育。輕度可通過新生兒耳模矯正治療,錯過矯正期需行耳甲腔縮小術(shù)或?qū)Χ喅尚涡g(shù)??赡馨殡S耳廓軟骨發(fā)育不良,需排查是否合并外耳道閉鎖。
耳廓上部呈杯狀卷曲,分為三度畸形。Ⅰ度可通過出生后佩戴矯正器改善,Ⅱ-Ⅲ度需手術(shù)重建耳輪和三角窩。常與第一二鰓弓發(fā)育異常相關(guān),可能合并半側(cè)顏面短小癥。
耳廓上部埋入頭皮,需與耳廓粘連鑒別。出生后3周內(nèi)可采用非手術(shù)矯正,超過6個月需行耳廓復(fù)位術(shù)。可能影響眼鏡佩戴功能,需評估耳廓軟骨發(fā)育情況。
耳輪上緣出現(xiàn)達(dá)爾文結(jié)節(jié)樣突起,多屬顯性遺傳。若無功能障礙可不處理,影響外觀者可手術(shù)切除異常軟骨。需注意是否伴發(fā)腎發(fā)育異常等綜合征表現(xiàn)。
按Marx分級從Ⅰ度到Ⅲ度,嚴(yán)重者需肋軟骨移植重建。建議6歲后行耳再造手術(shù),術(shù)前需評估聽力及中耳發(fā)育??赡芎喜reacher-Collins綜合征等遺傳性疾病。
建議在新生兒期完成耳廓形態(tài)篩查,出生后2周內(nèi)是矯正黃金期。哺乳期母親需注意補(bǔ)充葉酸和維生素A,避免接觸致畸因素。術(shù)后需使用定型枕保持6個月,定期復(fù)查聽力及心理評估。日常生活中應(yīng)避免耳部受壓,游泳時使用專用耳塞保護(hù)。
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