血友病是什么病,嚴(yán)重嗎
關(guān)鍵詞：
血友病
血友病是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其嚴(yán)重程度存在個體差異，部分患者可能終身僅有輕微出血傾向，而重型患者則可能發(fā)生自發(fā)性出血并危及生命。血友病主要分為A型和B型，分別因缺乏凝血因子VIII和IX導(dǎo)致，臨床表現(xiàn)為關(guān)節(jié)、肌肉、深部組織反復(fù)出血，嚴(yán)重者可出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血。
輕型血友病患者通常在外傷或手術(shù)后才發(fā)現(xiàn)異常出血，日常可能僅表現(xiàn)為輕微皮下瘀斑或牙齦滲血，通過定期輸注凝血因子濃縮劑可有效控制癥狀，這類患者若能規(guī)范預(yù)防治療，基本不影響正常生活和工作。中型患者出血頻率介于輕型和重型之間，關(guān)節(jié)出血可能數(shù)月發(fā)生一次，但反復(fù)關(guān)節(jié)出血仍可能導(dǎo)致靶關(guān)節(jié)損傷，需在醫(yī)生指導(dǎo)下制定個體化治療方案。
重型血友病患者常自幼年起出現(xiàn)自發(fā)性出血，每周可能發(fā)生1-2次關(guān)節(jié)、肌肉深部血腫，長期反復(fù)出血會導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形、肌肉萎縮等不可逆損害，若發(fā)生顱內(nèi)出血、咽喉部血腫等急癥可能直接威脅生命。這類患者需要終身接受規(guī)律性預(yù)防治療，通過每周2-3次凝血因子替代治療維持基礎(chǔ)凝血功能，同時須避免劇烈運動和可能引起外傷的活動。
血友病患者需建立全面的健康管理方案，包括定期到血友病診療中心評估關(guān)節(jié)功能，接受遺傳咨詢和攜帶者檢測，掌握出血的初步處理技能。日常應(yīng)選擇游泳、散步等低沖擊運動增強肌肉保護功能，避免使用阿司匹林等影響血小板功能的藥物，隨身攜帶血友病醫(yī)療警示卡，注意保持口腔衛(wèi)生減少牙齦出血風(fēng)險，均衡補充維生素K和鈣質(zhì)，居住環(huán)境應(yīng)消除尖銳家具棱角等安全隱患。
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