CD5陽性的淋巴瘤有哪些
CD5陽性的淋巴瘤主要包括慢性淋巴細(xì)胞白血病/小淋巴細(xì)胞淋巴瘤、套細(xì)胞淋巴瘤、部分彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤及少數(shù)其他亞型。CD5作為T細(xì)胞標(biāo)志物在B細(xì)胞淋巴瘤中的異常表達(dá)具有重要診斷意義。
CD5陽性率接近100%,屬于惰性B細(xì)胞腫瘤。典型表現(xiàn)為外周血淋巴細(xì)胞增多、淋巴結(jié)腫大,可伴隨貧血或血小板減少。免疫表型特征為CD5、CD19、CD23共表達(dá),需與套細(xì)胞淋巴瘤鑒別。早期無癥狀者可觀察等待,進(jìn)展期采用BTK抑制劑、抗CD20單抗等靶向治療。
約90%病例表達(dá)CD5,具有特征性CCND1基因重排。常見于老年男性,表現(xiàn)為全身淋巴結(jié)腫大、脾臟浸潤及結(jié)外侵犯。免疫組化顯示CD5、CD20陽性而CD23陰性,cyclinD1過表達(dá)是確診關(guān)鍵。治療需結(jié)合年齡和分期選擇化療聯(lián)合利妥昔單抗,年輕患者可考慮自體造血干細(xì)胞移植。
約10%亞型異常表達(dá)CD5,多見于老年患者且預(yù)后較差。病理表現(xiàn)為大淋巴細(xì)胞彌漫增生,常伴隨B癥狀發(fā)熱、盜汗、體重下降。CD5陽性亞型更易出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)侵犯,需強(qiáng)化療方案并考慮鞘內(nèi)注射預(yù)防。
少數(shù)脾邊緣區(qū)淋巴瘤可異常表達(dá)CD5,需通過免疫表型與遺傳學(xué)檢查鑒別。這類患者可能出現(xiàn)脾功能亢進(jìn)相關(guān)血細(xì)胞減少,部分病例與HCV感染相關(guān)。治療選擇取決于疾病范圍,局限期可考慮脾切除,廣泛期需系統(tǒng)性藥物治療。
個(gè)別濾泡性淋巴瘤、淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤可能出現(xiàn)CD5異常表達(dá),需結(jié)合形態(tài)學(xué)、免疫分型及分子檢測明確診斷。這類特殊病例的治療需個(gè)體化制定方案,必要時(shí)進(jìn)行多學(xué)科會(huì)診。
確診CD5陽性淋巴瘤需完善骨髓活檢、流式細(xì)胞術(shù)及分子遺傳學(xué)檢測。治療期間應(yīng)監(jiān)測血常規(guī)、肝腎功能及感染指標(biāo),保持均衡飲食并適度活動(dòng)。避免生冷食物及未消毒飲品,注意口腔衛(wèi)生和皮膚護(hù)理。出現(xiàn)持續(xù)發(fā)熱、出血傾向或神經(jīng)癥狀需及時(shí)就醫(yī)。定期隨訪包括體格檢查、影像學(xué)評估和微小殘留病監(jiān)測。
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