血管性血友病該如何治療？禁用阿司匹林等影響凝血的藥物
1、禁用阿司匹林、保泰松、消炎痛、潘生丁、低分子右旋酸酐、前列腺素E1等影響止血凝血功能的藥物，防止出血惡化。
2.口服避孕藥，如復(fù)方炔諾酮，可以顯著改善月經(jīng)過(guò)多和持續(xù)時(shí)間延長(zhǎng)的癥狀。
3.纖溶抑制物，如6-氨基己酸(EACA)每天口服4~5g，每6小時(shí)一次，減輕粘膜出血，對(duì)月經(jīng)過(guò)多也有效。本病中局部纖維蛋白溶解是許多組織，尤其是粘膜出血的原因之一。
4.輸入新鮮血補(bǔ)充不足的因子，是有效的止血措施。輸血后:c在12~24小時(shí)內(nèi)逐漸上升，控制了出血傾向，但血小板瑞斯托霉素的聚集作用和r:Ag在輸血結(jié)束后迅速下降，因此輸血對(duì)三者的效果不一致。嚴(yán)重病例應(yīng)補(bǔ)充冷沉淀制劑，劑量為30~50u/kg，每24~48小時(shí)注射一次，效果良好。因子Ⅷ濃縮制劑中缺少與VW因子活性有關(guān)的高分子聚合物，所以不能糾正出血缺陷，故不作為首選藥物。
5.DDAVp(1-去氨基-8-D精氨酸加壓素)是人工合成的抗利尿激素同類物質(zhì)，靜脈注射一定劑量后，血漿因子的活性明顯提高，用于治療輕癥或中、重癥，但對(duì)重癥無(wú)效。慢速靜脈注射給藥劑量為0.3～0.5μg/kg，溶于20～30ml生理鹽水，因可激活纖溶系統(tǒng)，需與止血環(huán)酸，EACA合用。可使因子Ⅷ（Ⅷ∶C及ⅧR∶Ag）的水平提高2～3倍，注射后30～60分鐘達(dá)到高峰，可以制止局部鼻出血及拔牙等小手術(shù)出血。為維持因子Ⅷ濃度最初2～4天內(nèi)每8～12小時(shí)1次，經(jīng)鼻腔內(nèi)滴入的劑量為0.25ml（每ml含1300μg），每日2次。副作用有暫時(shí)性面部潮紅及水滯留。
6.手術(shù)本病原則上應(yīng)避免手術(shù)，必要手術(shù)時(shí)應(yīng)在手術(shù)前和手術(shù)后輸入新鮮血、血漿或因子濃縮物，補(bǔ)充不足的因子。
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