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什么是特發(fā)性肺動脈高壓

病情描述:
我去體檢發(fā)現(xiàn)患上了特發(fā)性肺動脈高壓,什么是特發(fā)性肺動脈高壓呢?
共1個回答
折劍青 副主任醫(yī)師 去掛號
西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院 三甲 心血管內(nèi)科

特發(fā)性肺動脈高壓是一種原因不明的罕見病,屬于肺動脈高壓的特定類型,主要表現(xiàn)為肺動脈壓力異常升高,可能由基因突變、自身免疫異常、血管內(nèi)皮功能障礙、藥物或毒素暴露等因素引起。

1、基因突變

部分患者存在BMPR2等基因突變,可能與家族遺傳有關(guān),表現(xiàn)為進行性呼吸困難、疲勞等癥狀,治療需遵醫(yī)囑使用內(nèi)皮素受體拮抗劑如波生坦、安立生坦或馬西替坦。

2、自身免疫異常

免疫系統(tǒng)異常攻擊血管內(nèi)皮細胞,導(dǎo)致血管重構(gòu)和狹窄,常伴有雷諾現(xiàn)象和關(guān)節(jié)疼痛,可使用免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺聯(lián)合前列環(huán)素類藥物伊洛前列素治療。

3、血管內(nèi)皮功能障礙

一氧化氮和前列環(huán)素通路異常導(dǎo)致血管收縮,患者可能出現(xiàn)胸痛和暈厥,臨床常用磷酸二酯酶-5抑制劑如西地那非、他達拉非改善血管舒張功能。

4、藥物或毒素暴露

某些減肥藥或毒素可能損傷肺動脈血管,表現(xiàn)為下肢水腫腹脹,需停用致病因素并采用利尿劑呋塞米聯(lián)合吸氧等支持治療。

患者應(yīng)避免劇烈運動和高原環(huán)境,保證低鹽飲食,定期監(jiān)測心功能,出現(xiàn)癥狀加重需立即就醫(yī)調(diào)整治療方案。

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