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卟啉癥能治愈嗎

病情描述:
卟啉癥能治愈嗎
共1個回答
王相華 主任醫(yī)師 去掛號
山東省立醫(yī)院 三甲 血液內(nèi)科

卟啉癥目前無法完全治愈,但可通過規(guī)范化治療控制癥狀。治療方案主要包括避免誘因、藥物治療、血紅素輸注和肝移植等。

1、避免誘因

減少日光暴露,戒酒,避免使用可能誘發(fā)發(fā)作的藥物如巴比妥類、磺胺類藥物。

2、藥物治療

急性發(fā)作期可使用葡萄糖、血紅素制劑如精氨酸血紅素,慢性期可選用氯喹、β-胡蘿卜素等藥物。

3、血紅素輸注

嚴(yán)重急性發(fā)作時需靜脈輸注血紅素制劑,可快速抑制肝臟δ-氨基乙酰丙酸合成酶活性。

4、肝移植

對于反復(fù)嚴(yán)重發(fā)作的急性間歇性卟啉癥患者,肝移植可能成為最終治療選擇。

患者需嚴(yán)格遵醫(yī)囑治療,定期監(jiān)測尿卟啉水平,做好防曬措施,保持規(guī)律作息和均衡飲食。

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