醫(yī)生回答(1)

• 倪新海

  主任醫(yī)師 中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院

  指導(dǎo)意見：

  先天性動脈導(dǎo)管未閉出現(xiàn)差異性紫紺的原因主要與血流動力學(xué)改變有關(guān)，可能與肺動脈高壓、右向左分流、導(dǎo)管位置異常、肺血管阻力增加、缺氧等因素有關(guān)。差異性紫紺表現(xiàn)為下肢或左上肢青紫程度重于右上肢，是動脈導(dǎo)管未閉合并肺動脈高壓的特征性表現(xiàn)。

  1、肺動脈高壓

  長期左向右分流導(dǎo)致肺循環(huán)血流量增加，引起肺血管重構(gòu)和阻力升高。當(dāng)肺動脈壓力超過體循環(huán)壓力時(shí)，血流方向逆轉(zhuǎn)形成右向左分流。未氧合的靜脈血經(jīng)動脈導(dǎo)管直接進(jìn)入降主動脈，導(dǎo)致下半身青紫明顯。此時(shí)需通過心臟超聲評估肺動脈壓力，嚴(yán)重者可考慮使用波生坦片等靶向藥物或行導(dǎo)管封堵術(shù)。

  2、右向左分流

  動脈導(dǎo)管未閉合并艾森曼格綜合征時(shí)，右心室血液經(jīng)未閉導(dǎo)管逆向分流至降主動脈。由于導(dǎo)管開口位于左鎖骨下動脈遠(yuǎn)端，分流血液主要影響下半身供氧，表現(xiàn)為足部青紫較手指顯著。這種情況提示疾病已進(jìn)入終末期，需避免劇烈運(yùn)動并接受氧療，必要時(shí)評估心肺聯(lián)合移植可能性。

  3、導(dǎo)管位置異常

  少數(shù)患者動脈導(dǎo)管解剖位置變異，若導(dǎo)管連接肺動脈與主動脈弓遠(yuǎn)端，分流血液將優(yōu)先灌注下肢。這種特殊解剖結(jié)構(gòu)會加重下肢缺氧程度，需通過CT血管造影明確導(dǎo)管走行。對于此類患者，傳統(tǒng)導(dǎo)管封堵術(shù)可能需調(diào)整封堵器放置位置。

  4、肺血管阻力增加

  慢性缺氧或肺部疾病可進(jìn)一步增加肺血管阻力，加速右向左分流形成?；颊呖赡艹霈F(xiàn)活動后氣促加重伴杵狀趾，但杵狀指不明顯。建議定期監(jiān)測血氧飽和度，避免高原暴露，必要時(shí)使用西地那非片降低肺血管阻力。

  5、缺氧

  長期右向左分流導(dǎo)致體循環(huán)血氧飽和度下降，血紅蛋白還原型比例增高。由于分流血液在降主動脈分布不均，下肢組織氧分壓更低，表現(xiàn)為褲腰帶以下皮膚青紫顯著。這類患者需長期氧療，嚴(yán)重者可靜脈注射前列環(huán)素類藥物改善氧合。

  先天性動脈導(dǎo)管未閉患者出現(xiàn)差異性紫紺需立即就醫(yī)評估，日常生活中應(yīng)避免劇烈運(yùn)動和寒冷刺激，保持適度水分?jǐn)z入以降低血液黏稠度。建議每3-6個(gè)月復(fù)查心臟超聲和血?dú)夥治觯焉锲诨颊咝杓訌?qiáng)母嬰醫(yī)學(xué)監(jiān)護(hù)。飲食注意補(bǔ)充鐵劑和維生素B12，預(yù)防繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥。