來源：博禾知道
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血友病主要由遺傳性凝血因子缺乏、基因突變、獲得性抗體抑制、肝臟疾病等原因引起，可通過凝血因子替代治療、藥物控制出血、抗體清除、基礎(chǔ)疾病治療等方式干預(yù)。
1、遺傳因素約70%患者為X染色體連鎖隱性遺傳，女性攜帶者將缺陷基因傳遞給子代男性發(fā)病。典型表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腔反復出血，需定期輸注凝血因子Ⅷ或Ⅸ濃縮劑，如人凝血因子Ⅷ、重組凝血因子Ⅸ、凝血酶原復合物。
2、基因突變約30%患者無家族史，由F8或F9基因自發(fā)突變導致。常見肌肉血腫和術(shù)后出血不止，需使用去氨加壓素注射液、抗纖溶藥物氨基己酸、新鮮冰凍血漿進行急性期止血。
3、獲得性抑制物長期輸注凝血因子可能誘發(fā)抗體產(chǎn)生，多見于重型血友病A。表現(xiàn)為常規(guī)治療無效的持續(xù)出血，需采用免疫抑制劑利妥昔單抗、凝血酶原復合物旁路制劑、免疫耐受誘導方案。
4、肝臟疾病肝硬化等疾病導致維生素K依賴性凝血因子合成障礙，引發(fā)獲得性血友病。需補充維生素K1注射液、治療原發(fā)肝病，嚴重出血時使用重組活化因子Ⅶa。
患者應(yīng)避免劇烈運動和外傷，定期監(jiān)測關(guān)節(jié)功能，出血發(fā)作時立即冰敷壓迫并就醫(yī)。建議攜帶疾病警示卡，疫苗接種采用皮下注射方式。
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