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小孩子地中海貧血怎么辦

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問題描述

小孩子地中海貧血怎么辦

醫(yī)生回答

劉愛華

劉愛華 主任醫(yī)師

北京醫(yī)院

地中海貧血可通過輸血治療、祛鐵治療、造血干細(xì)胞移植、基因治療等方式干預(yù)。地中海貧血主要由基因缺陷導(dǎo)致血紅蛋白合成異常引起。

1、輸血治療

定期輸注濃縮紅細(xì)胞是維持患兒血紅蛋白水平的主要方法,需注意輸血頻率控制在每2-4周一次,長期輸血可能導(dǎo)致鐵過載。

2、祛鐵治療

使用祛鐵胺等鐵螯合劑幫助排出體內(nèi)多余的鐵,建議家長定期監(jiān)測患兒血清鐵蛋白水平,祛鐵治療需持續(xù)至血清鐵蛋白低于1000μg/L。

3、造血干細(xì)胞移植

適用于重型β地中海貧血患兒,移植前需進(jìn)行HLA配型,家長需了解移植存在移植物抗宿主病等風(fēng)險(xiǎn),成功率與供體匹配度相關(guān)。

4、基因治療

通過病毒載體將正常珠蛋白基因?qū)朐煅杉?xì)胞,目前仍處于臨床試驗(yàn)階段,家長可關(guān)注相關(guān)醫(yī)學(xué)進(jìn)展。

建議家長定期帶患兒復(fù)查血常規(guī)和鐵代謝指標(biāo),注意補(bǔ)充葉酸和維生素E,避免感染,保證充足營養(yǎng)攝入。

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