肺動脈高壓可能由遺傳因素、心臟疾病、肺部疾病、血栓栓塞、結(jié)締組織病等原因引起，可通過藥物治療、氧療、手術(shù)治療、生活方式調(diào)整、定期隨訪等方式干預(yù)。肺動脈高壓是指肺動脈壓力異常升高的一種病理狀態(tài)，患者可能出現(xiàn)呼吸困難、疲勞、胸痛、暈厥等癥狀。

1、遺傳因素

部分肺動脈高壓患者存在基因突變，如骨形成蛋白受體2基因突變，可能導(dǎo)致肺動脈血管異常收縮和重塑。這類患者通常有家族病史，早期表現(xiàn)為活動后氣促，隨著病情進(jìn)展可能出現(xiàn)右心衰竭。治療需使用靶向藥物如安立生坦片、波生坦片，配合抗凝治療?；驒z測有助于明確診斷。

2、心臟疾病

左心疾病如二尖瓣狹窄、慢性左心衰竭會導(dǎo)致肺靜脈壓力增高，繼而引起肺動脈高壓?；颊叱Ｒ娨归g陣發(fā)性呼吸困難、下肢水腫。治療需針對原發(fā)心臟病，使用利尿劑呋塞米片減輕心臟負(fù)荷，嚴(yán)重瓣膜病變需行二尖瓣置換術(shù)。日常需限制鈉鹽攝入，監(jiān)測體重變化。

3、肺部疾病

慢性阻塞性肺疾病、間質(zhì)性肺病等會導(dǎo)致肺血管床減少，引起缺氧性肺動脈高壓。典型表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的呼吸困難伴咳嗽，動脈血氣分析顯示低氧血癥。治療包括長期家庭氧療、使用支氣管擴(kuò)張劑異丙托溴銨氣霧劑，嚴(yán)重者可考慮肺移植。避免吸煙和空氣污染暴露至關(guān)重要。

4、血栓栓塞

慢性血栓栓塞性肺動脈高壓多因肺動脈內(nèi)血栓未完全溶解，導(dǎo)致血管阻塞和重塑。患者可能有深靜脈血栓病史，表現(xiàn)為突發(fā)胸痛和咯血。確診需行肺動脈CT造影，治療包括終身抗凝如華法林鈉片，部分患者可行肺動脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)。術(shù)后需定期監(jiān)測凝血功能。

5、結(jié)締組織病

系統(tǒng)性硬化癥、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等疾病可引發(fā)肺血管炎癥和纖維化，導(dǎo)致肺動脈高壓?；颊叱０橛欣字Z現(xiàn)象、皮膚硬化等原發(fā)病表現(xiàn)。治療需使用免疫抑制劑甲氨蝶呤片控制原發(fā)病，聯(lián)合肺動脈高壓靶向藥物他達(dá)拉非片。需避免寒冷刺激，定期篩查肺功能。

肺動脈高壓患者應(yīng)保持低鹽飲食，每日鈉攝入量控制在2克以內(nèi)，避免腌制食品。適度進(jìn)行呼吸訓(xùn)練如腹式呼吸，以不引起明顯氣促為度。嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥，不可擅自調(diào)整劑量。每月監(jiān)測血壓、心率，每3-6個月復(fù)查心臟超聲。出現(xiàn)下肢水腫加重、靜息呼吸困難時應(yīng)及時就診。保持情緒穩(wěn)定，避免高原旅行和劇烈運動。