小孩中度地中海貧血怎么治療
小孩中度地中海貧血可通過(guò)輸血治療、祛鐵治療、造血干細(xì)胞移植、脾臟切除手術(shù)、日常護(hù)理等方式干預(yù)。該疾病主要由基因突變導(dǎo)致血紅蛋白合成障礙引起，臨床表現(xiàn)為貧血、肝脾腫大、發(fā)育遲緩等癥狀。
1、輸血治療：
定期輸注濃縮紅細(xì)胞是維持血紅蛋白水平的主要手段，通常每4-6周需輸血一次。輸血后需監(jiān)測(cè)血清鐵蛋白濃度，長(zhǎng)期輸血可能導(dǎo)致鐵過(guò)載，需配合祛鐵治療。輸血方案需根據(jù)患兒體重、血紅蛋白水平等指標(biāo)個(gè)體化調(diào)整。
2、祛鐵治療：
長(zhǎng)期輸血會(huì)導(dǎo)致鐵沉積在心臟、肝臟等器官，需使用鐵螯合劑促進(jìn)排鐵。常用藥物包括去鐵胺注射液、地拉羅司分散片等，通過(guò)皮下注射或口服給藥。治療期間需定期檢測(cè)尿鐵排出量及器官功能，避免藥物不良反應(yīng)。
3、造血干細(xì)胞移植：
異基因造血干細(xì)胞移植是目前唯一根治方法，適用于配型成功的患兒。移植前需進(jìn)行化療清除骨髓造血細(xì)胞，移植后需長(zhǎng)期服用免疫抑制劑預(yù)防排斥反應(yīng)。手術(shù)成功率與供體匹配度、患兒年齡等因素密切相關(guān)。
4、脾臟切除手術(shù)：
對(duì)于脾功能亢進(jìn)導(dǎo)致輸血需求增加的患兒，可考慮脾切除術(shù)。手術(shù)能減少紅細(xì)胞破壞，延長(zhǎng)輸血間隔期，但術(shù)后需接種肺炎球菌疫苗預(yù)防感染。需評(píng)估患兒年齡及免疫功能狀態(tài)，5歲以下兒童一般不推薦手術(shù)。
5、日常護(hù)理：
保證高蛋白、高維生素飲食，適量補(bǔ)充葉酸和維生素E。避免劇烈運(yùn)動(dòng)加重心臟負(fù)擔(dān)，注意預(yù)防感染。定期監(jiān)測(cè)生長(zhǎng)發(fā)育曲線，出現(xiàn)發(fā)熱、黃疸等癥狀需及時(shí)就醫(yī)。心理疏導(dǎo)有助于改善患兒長(zhǎng)期治療產(chǎn)生的焦慮情緒。
地中海貧血患兒需制定個(gè)性化治療計(jì)劃，每3個(gè)月復(fù)查血常規(guī)和鐵代謝指標(biāo)。飲食建議增加動(dòng)物肝臟、深色蔬菜等富含鐵元素的食物，但需與祛鐵治療相配合。適當(dāng)進(jìn)行散步、游泳等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)，避免缺氧誘發(fā)溶血危象。保持居住環(huán)境通風(fēng)干燥，流感季節(jié)避免前往人群密集場(chǎng)所。家長(zhǎng)需學(xué)習(xí)基本護(hù)理知識(shí)，記錄患兒輸血周期和藥物使用情況，與血液科醫(yī)生保持長(zhǎng)期隨訪。
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