什么叫特發(fā)性間質(zhì)性肺炎肺部纖維化
關(guān)鍵詞：
肺炎
特發(fā)性間質(zhì)性肺炎肺部纖維化是一組病因未明的慢性肺部疾病，主要表現(xiàn)為肺泡壁和間質(zhì)進行性纖維化，最終導致肺功能不可逆損害。主要類型包括特發(fā)性肺纖維化、非特異性間質(zhì)性肺炎、隱源性機化性肺炎等，發(fā)病機制可能與遺傳易感性、環(huán)境暴露、異常修復反應等因素相關(guān)。
1、病因機制：
特發(fā)性間質(zhì)性肺炎的確切病因尚未明確，目前認為與遺傳因素和環(huán)境暴露共同作用相關(guān)。約20%患者存在家族史，MUC5B基因變異是最強遺傳風險因素。環(huán)境暴露如長期接觸金屬粉塵、木材粉塵或吸煙可誘發(fā)異常修復反應，導致成纖維細胞過度增殖和細胞外基質(zhì)沉積。
2、病理特征：
典型病理改變?yōu)榉闻蓍g隔增厚伴膠原沉積，形成蜂窩樣改變。特發(fā)性肺纖維化特征性表現(xiàn)為普通型間質(zhì)性肺炎模式，即時空異質(zhì)性分布，同時存在正常肺組織、炎癥區(qū)域和終末期纖維化區(qū)域。肺泡上皮細胞反復損傷后異常修復是核心環(huán)節(jié)。
3、臨床表現(xiàn)：
患者通常出現(xiàn)進行性加重的活動后呼吸困難，伴干咳、乏力等癥狀。聽診可聞及Velcro啰音，晚期出現(xiàn)杵狀指和低氧血癥。肺功能檢查顯示限制性通氣障礙和彌散功能降低，高分辨率CT可見胸膜下網(wǎng)格影和蜂窩樣改變。
4、診斷標準：
診斷需結(jié)合臨床表現(xiàn)、影像學特征和病理檢查。高分辨率CT顯示雙肺基底部為主的網(wǎng)格影伴牽拉性支氣管擴張時，無需活檢即可臨床診斷特發(fā)性肺纖維化。對于不典型病例需經(jīng)支氣管鏡或外科肺活檢明確病理類型。
5、治療原則：
抗纖維化藥物如尼達尼布和吡非尼酮可延緩肺功能下降。氧療適用于低氧血癥患者，肺康復訓練改善生活質(zhì)量。終末期患者評估肺移植指征。需注意預防呼吸道感染，接種流感和肺炎球菌疫苗。
患者應保持適度有氧運動如步行、游泳，采用高蛋白、高熱量飲食維持營養(yǎng)狀態(tài)。避免接觸粉塵和煙霧刺激，居住環(huán)境保持適宜溫濕度。定期監(jiān)測肺功能和血氧飽和度，出現(xiàn)急性加重需及時住院治療。心理支持對改善疾病適應非常重要，可參加患者互助小組獲取社會支持。
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