重度肺動脈高壓的治療原則是
重度肺動脈高壓的治療原則主要包括靶向藥物治療、氧療支持、抗凝治療、利尿劑應用和心肺康復。具體措施需根據(jù)病因、心功能分級及并發(fā)癥綜合制定。
1、靶向藥物：
針對肺動脈高壓發(fā)病機制的核心環(huán)節(jié)，常用內(nèi)皮素受體拮抗劑如波生坦、安立生坦、5型磷酸二酯酶抑制劑如西地那非、他達拉非和前列環(huán)素類似物如伊洛前列素。這些藥物通過擴張肺血管、抑制血管重塑改善血流動力學，需定期監(jiān)測肝功能及藥物相互作用。
2、氧療支持：
長期低流量吸氧可糾正低氧血癥，延緩肺血管收縮。靜息狀態(tài)下血氧飽和度低于90%或運動后顯著下降者需持續(xù)氧療，每日使用時間不少于15小時，目標維持血氧飽和度在92%以上。
3、抗凝治療：
華法林等抗凝藥物適用于特發(fā)性肺動脈高壓患者，國際標準化比值控制在2-3之間?？深A防原位血栓形成，但合并咯血或嚴重肝腎功能不全者需慎用，新型口服抗凝藥的應用尚存爭議。
4、利尿管理：
呋塞米、螺內(nèi)酯等利尿劑能緩解右心衰竭導致的體循環(huán)淤血，需根據(jù)每日體重變化調(diào)整劑量。過度利尿可能誘發(fā)低血壓和腎功能損害，應監(jiān)測電解質(zhì)平衡及尿量變化。
5、心肺康復：
在病情穩(wěn)定期進行低強度有氧訓練，如平地步行、踏車運動，每周3-5次，每次20-30分鐘。可改善運動耐量和生活質(zhì)量，但需避免屏氣動作和劇烈活動，運動中出現(xiàn)胸痛或暈厥應立即終止。
患者需嚴格限制鈉鹽攝入每日＜5克，避免高原旅行、妊娠等加重肺動脈壓力的行為。建議接種流感疫苗和肺炎疫苗預防呼吸道感染，每3-6個月復查心臟超聲和六分鐘步行試驗。晚期患者評估肺移植適應癥時，需綜合考慮年齡、合并癥及供體匹配情況。心理支持對緩解焦慮抑郁情緒尤為重要，可參與專業(yè)患者互助組織獲取疾病管理知識。
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